HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强,因此,血片经酸洗脱后,含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色,能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱,仅留下红细胞膜的空影。
...剧烈 腹痛 。若门静脉栓塞,可引起 门脉高压 甚至 肝功能衰竭 。长期 血红蛋白尿 可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿。长期的血红 蛋白尿 和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失,而致 缺铁性贫血 。由于 血小板减少 及其功能异常,而有 出血倾向 。由于长期红细胞破坏过多或输血过多可致 黄疸 或 皮肤色素沉着 , 肝脾肿大 。有些可出现 再生障碍性贫血 的临...
常见并发症: 1.感染 PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发 血红蛋白尿 发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2. 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是...
这种病比较少见,是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ,可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ,即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ,病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色,同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...病人同时存在(1)和(3)两种细胞,约9%同时存在(1)和(2)两种细胞,其余病人同时存在(2)及(3)两种细胞,极少数病人只有(2)细胞。临床表现的严重程度与(1)细胞群所占比例的多少有关。 一般情况下,当(1)细胞占20%~50%时即可发生 血红蛋白尿 ,但(2)细胞所占比例虽然高,其临床表现则大多较轻,可不出现血红 蛋白尿 。此外,一些病人的敏感红细胞...
...g·d)维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用,每天肌注100mg或口服100mg/次,3次/d,经3~4周后 溶血现象 减轻、红细胞和血红蛋白增高。 2. 贫血 的治疗 (1)输血:贫血明显者可输血,但不宜输全血,这是因为全血中的白细胞能激活补体,促进溶血。此外,血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞,...
血红蛋白C病 在美国黑人中患病率为2%~3%,具有两个基因的病人才会发生不同程度的 贫血 ,患者特别是儿童可出现 阵发性腹痛 、 关节疼痛 、 脾肿大 及轻度 黄疸 ,但不会发生危象。总之,症状较轻。 血红蛋白S-C病患者有一个镰形细胞基因,一个血红蛋白C基因,这种病较血红蛋白C病多见,其症状类似镰形细胞贫血但较轻。 血红蛋白E病 多见于黑人或东南亚人,中国...
...IG-A)基因突变,而同一患者的正常细胞则无此突变,进一步说明两者来源不同;⑤少数从PNH转变为 急性白血病 的 白血病 细胞可具有PNH膜蛋白缺失的特征,说明白血病来自原有的PNH克隆。鉴于同一PNH患者的异常细胞缺失膜蛋白的程度可有不同,还有一些患者的PIG-A基因突变类型可不只1种,因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆。PNH患者的红细胞、中性粒细...
这是一种少见的 溶血性贫血 ,表现为免疫系统对红细胞突发性的破坏。 许多红细胞突然破坏使血红蛋白出现在血液中,任何时间都可以发作,不一定在夜间。血红蛋白通过肾脏滤出,使尿色变深( 血红蛋白尿 )。本病多见于年轻人但任何年龄均可发病且无性别差异。本病原因不明。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 还可引起严重 胃痉挛 ,背部疼痛及腹腔或下肢大 静脉血栓 ,本病的诊断靠实验...
血红蛋白病可分为两大类,即 异常血红蛋白病 和 地中海贫血 。 1.异常血红蛋白病 异常血红蛋白(abnormalhemoglobin)是指由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构异常,如有临床表现者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白综合征。至今全世界已发现异常血红蛋白471种。国内已发现60种,其中20种是世界首报。尽管异常血红蛋白种类繁多,但仅约40%的异常血...
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