应除外各种继发性 乳糖 酶缺乏如 乳糜泻 、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、 蓝氏贾第鞭毛虫病 、小肠淋巴 肉瘤 、小肠 恶性淋巴瘤 等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良。
(一)发病原因 1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长...
...、进行性 肝功能 损害和青年期后出现 肺气肿 为主要 临床表现 的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。常有家族发病史。 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因 (一)发病原因 本症为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。α1-AT是一种 多肽 糖蛋白 , 分子量 为5.2万,在 肝细胞 中合成、分泌并释放至 血清 中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5~2.5g/...
...中供给的维生素不足或因贮存、烹调方法不当,造成维生素大量破坏与丢失。 2、吸收障碍:长期慢性腹泻或肝胆疾患等常伴有维生素吸收障碍,引起维生素缺乏。 3、需要量增加:生长期儿童、孕妇、乳母、重体力劳动者及慢性消耗性疾病的患者等,对维生素的需要量增加,但未予足够补充。 4、长期服用某些药物:正常肠道中细菌合成的几种维生素是体内维生素的来源之一,如维生素K、PP、...
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 (glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为 红细胞 葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶 (G-6-PD)显著缺乏所致的一组遗传性溶血性 疾病 。 小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因 【发病原因】 本症是一种连锁 不完全显性 遗传疾病 , 突变基因 位于 X 染色体 上,多发于男性...
西医治疗 1.去除病因 首先要去除病因,积极治疗原发病。 2.补锌 补锌为治疗锌缺乏疾病的主要方法。 (1)摄入含锌丰富的食物:首先应摄入含锌丰富的食物,锌缺乏应通过调整饮食结构得以补充。 (2)口服锌剂:如仍不能满足需要,则需补充锌剂,其中以口服为首选,较符合人体的正常代谢过程,选用 葡萄 糖酸锌,口服锌的剂量为0.5~1.0mg/(kg﹒d)(按元素锌计...
维生素K 是 脂溶性维生素 ,其来源除来自食物外,肠道内的正常 细菌 也能制造,故一般情况下很少出现 维生素K缺乏 病,只有下列两种情况为例外: (1) 新生儿 出生后最初2~3天; (2)母乳喂养2~3个月的 婴儿 。母乳中维生素K的含量低,肠道内细菌合成维生素K量少,如果又因发生某种 感染 而服用 抗菌药物 抑制了肠道内的 正常菌群 合成维生素K,在这种...
维生素K 对正常 凝血机制 有重要作用(见 新生儿和婴儿疾病 )。 维生素K缺乏 的后果主要是引起 新生儿出血 症。本病是由于:脂肪类物质包括 脂溶性维生素 K不能很好地通过 胎盘 进入 胎儿 体内; 新生儿 的 肝脏 发育不成熟,不能产生足够的需要维生素K参与的 凝血酶原 ;因为人奶中维生素K的含量很低,每升只含1~3mg,而1L牛奶中含5~10mg;出生...
粒性白细胞 缺乏症为全身性 疾病 。本病常并发咽溃疡性病变,称之为 粒细胞缺乏性咽峡炎 . 粒性白细胞缺乏症为全身性疾病。本病常并发咽溃疡性病变,称之为粒细胞缺乏性咽峡炎。 引起本病的原因很多,可分为先天性或后天获得性,也可根据 粒细胞 生成减少、无效 增殖 、破坏过多、复合原因及假性 粒细胞减少 等而分成五大类。某些药物的 副作用 ,如 氯霉素 、 消炎痛...
己糖激酶缺乏症(hexokinase deficiency, HKD)是常染色体隐性遗传疾病。1967年,Valentine等最先报道了3例,现已报道12个无亲缘关系家族中的20例患者,其中1例7岁男孩为中国血统。
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