原发性冷球蛋白血症 以青年人及中年人为多见，女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低，肢端 血管 中的 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状 ，堵塞了 毛细血管 ，并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 ， 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见，部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀，温度升高时可...
...特发性血小板减少性紫癜 等。常见有自身 免疫 现象(仅有 自身抗体 ，而无症状)，包括抗IgA 抗体 、抗 IgG 抗体、抗IgM抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体 、 类风湿因子 、 抗核抗体 、抗脱氧 核蛋白 抗体、 抗平滑肌抗体 、抗 线粒体 抗体、抗 基底膜 抗体、抗 壁细胞 抗体等。 有些患者伴有智能低下和 感觉神经 异常，与 原发性癫痫 也有密切关系。还...
(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗...
原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型，含有两种或两种以上单克隆抗体，包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白.
...大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨髓瘤 的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用，同时口服强的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞，并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例，干扰素可降低M蛋白。
冻干静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) （Lyophilized Human Immunoglobulin (PH4) for intravenous injection），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症如X联锁低免疫球蛋白 血症 常见 变异性 免疫缺陷病 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病如重症 感染 新生儿败血症 等。3. 自身...
冷球蛋白（cryoglobulin）是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为 冷球蛋白血症 （cryoglobulinemia）。 血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害（renal damage due to cryoglob...
Ig是 体液免疫 应答中发挥 免疫功能 最主要的 免疫 分子 ， 免疫球蛋白 所具有的功能是由其分子中不同功能区的特点所决定的。 （一）特异性结合 抗原 Ig最显着的 生物学 特点是能够特异性地与相应的抗原结合，如 细菌 、 病毒 、 寄生虫 、某些药物或侵入机体的其他异物。Ig的这种特异性结合抗原特性是由其V区（尤其是V区中的 高变区 ）的空间构成所决定的...
原发性巨球蛋白血症 是由Waldenstrom于1944年首次报道，故又称Waldenstrom macroglobulinemia(WM)。本病为一种单克隆 IgM 增高伴有 淋巴样细胞 增生 、有时伴有 肾小球 损害的 综合征 。其临床特征为 淋巴结肿大 、 肝脾肿大 ， 骨髓 及 淋巴结 中 淋巴细胞 及 浆细胞 样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。...
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