...尽管如此，但已有WM呈家族发病的报告。一家兄弟，各个体 血清 存在 抗原性 不同的IgM，且各个体表现不尽相同，如WM、未定性的单克隆 免疫球蛋白 病(MGUS)、伴有 周围神经病 变的MGUS及 原发性 淀粉 样变;另外，12个亲属中有5个出现 血清免疫 球蛋白水平包括 IgA 、 IgG 和IgM升高，提示免疫球蛋白合成存在异常。 1. 细胞表面标记 的...
诊断要点：1. 紫癜 为最常见的皮肤症状，其他如寒冷性 荨麻疹 、Raynaud现象、 肢端发绀 和 网状青斑 ， 皮肤坏死 和 溃疡 。2.关节痛是混合性 冷球蛋白血症 患者的常见症状，常发生在手、膝关节，为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿。3. 肾损害 可表现为急性和 慢性肾炎 ，也可为 肾病综合征 、肾衰。4.神经系统主要为周围神经病变。其它如 肝...
...eficiency)也称 原发性 获得性 无丙种球蛋白血症 或多变的未分类的 抗体 缺乏性 疾病 。属于原发性体液缺陷病。 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症的病因 (一)发病原因 原因不明。无明显的 遗传 倾向，也有同一家族几位同患本病的报道。 (二)发病机制 发病机制还不清楚， 分子遗传学 研究提示，本病和 IgA 缺乏症可能与相同的易感 基因 即位于第6 染...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
...大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨髓瘤 的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用，同时口服强的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞，并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例，干扰素可降低M蛋白。
血清球蛋白 是多种蛋白质的混合物，包括含量较多具有防御功能的免疫球单板和补体、多种糖蛋白、金属结合蛋白、多种脂蛋白、酶类等。球蛋白的含量一般有总蛋白减去白蛋白得到。
血清球蛋白 是多种蛋白质的混合物，包括含量较多具有防御功能的免疫球单板和补体、多种糖蛋白、金属结合蛋白、多种脂蛋白、酶类等。球蛋白的含量一般有总蛋白减去白蛋白得到。
诊断 首先应肯定血中冷球蛋白是否增高，作出 冷球蛋白血症 的诊断，临床上出现 皮肤紫癜 及 荨麻疹 ，或有雷诺现象、关节痛，肝、脾、 淋巴结肿大 及周围性神经炎等表现，可确定冷球蛋白血症诊断。之后，可进一步作出分型；结合临床及化验查明病因，再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有 肾损害 ，应结合实验室检查结果及肾活检情况诊断本病。 鉴别 1.与肾小球...
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
脑脊液 免疫球蛋白的主要来源：①局部合成，中枢神经系统感染时激活免疫细胞产生。②血脑屏障的改变，通过脑毛细管通透性增加，使血中的免疫球蛋白进入脑脊液中。由于测定方法的差异，正常脑脊液中免疫球蛋白稍有差异，一般情况下能够测定到的是IgG、IgA和IgM，其余二种含量甚微。目前对脑脊液IgG亚类研究甚多。
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