本病又称先天性泛发性静脉扩张、先天性网状青斑、van Lohuizen综合征。与常染色体显性遗传有关。早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。
需与下列疾病鉴别: 1.新生儿 红斑狼疮 出生后3个月内发病,头面部曝光部位受累较多,皮损常对称分布,可伴有 血小板减少 、轻度 贫血 、血清免疫学改变和 肝脏肿大 。 2.Bockenheimer综合征 儿童期发病,一般侵犯单个肢体,表现为进行性的大静脉扩张增粗,皮下组织肿胀,可形成静脉石和血栓,患肢有增长或缩短现象。
(一)治疗 一部分皮损会自然消退,因此早期不需要治疗,对持续性的损害,可试用脉冲染料激光治疗。 (二)预后 没有伴发其他先天性畸形者预后良好。
治疗 本病征呈缓慢进展性,通常10岁左右已不能行走,目前尚无特殊治疗方法,对症治疗是重要的,尤其是采用特异抗生素治疗,有利于增加存活率。还可输给血浆和 人血 丙种球蛋白,但效果不佳。对控制中枢神经系统退行性变尚无有效疗法。胸腺素和胸腺移植仅在少数病人施行。转移因子治疗可提高细胞免疫功能以减少感染。 重点是进行体育训练、练习行走、以改善 共济失调 症状。应用免
可伴发多种先天性畸形,如 动脉导管未闭 、 先天性青光眼 和智力迟钝等。
不能行走,大多自幼患 鼻窦炎 、中耳炎或 肺炎 ,有时伴 慢性腹泻 。可呈“侏儒”,皮肤恶性病变,反复呼吸道感染常为致死因素,有静脉窦- 肺部感染 , 支气管扩张 。第二性征推迟或不发育, 睾丸萎缩 。可发生 恶性淋巴瘤 和 白血病 。
...厌软骨歌诀 支气管歌诀 泌尿系统 肾形态与位置歌诀 肾窦歌诀 肾被膜歌诀 肾血液循环歌诀 输尿管歌诀 膀胱歌诀 尿道歌诀 生殖系统 男性尿道歌诀 睾丸与卵巢歌诀 附件歌诀 前列腺歌诀 子宫歌诀 脉管系统 心、位置歌诀 心脏的结构歌诀 颈外动脉歌诀 腹主动脉歌诀 掌动脉弓歌诀 四肢浅静脉歌诀 门静脉引流器官歌诀 淋巴干歌诀 胸导管歌诀 毛细血管歌诀 伴行毛细血...
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毛细淋巴管是淋巴管道的起始部分,以膨大的盲端起始,彼此吻合成网,其管壁仅有单层内皮细胞构成,无基膜。通透性较毛细血管大,故组织液中的大分子物质,如蛋白质、细菌和癌细胞等较易进入毛细淋巴管称为淋巴。毛细淋巴管与毛细血管相邻,但不相通。其分布甚广。 复网状结构,形象点说就像瓦片放置的方式一样,这样的结构导致组织液只能进入淋巴然而淋巴中的液体不能流出,从而收集细胞...
...填料的微径柱色谱柱两端施加直流高压电场,达到其对痕量复杂生物及 化学 体系样品优越的分离能力。 毛细管电泳色谱仪 LC/MSD TOF的 高效液相色谱仪 部分是组合设备,可以根据需要任意组合。 空调系统中的毛细管的作用: 制冷时,毛细管的功能是将从冷凝器出来的 高压 液态制冷剂,通过节流 膨胀 使其成为 低压 的液态制冷剂,再进入 蒸发器 。 参看 毛细血管
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