西医治疗 强化疗（似AML）方案，巯嘌呤（6-MP） 泼尼松，巯嘌呤（6-MP） 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解（CR）生存期平均8个月，强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定，干扰素（IFN-α）难于确定疗效。 目前骨髓移植（BMT）是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓，患儿预计生存期明显好于接受无关供
诊断 1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。 1.临床特征 ① 肝脾肿大 ； ② 淋巴结肿大 ； ③苍白； ④ 发热 ； ⑤皮肤损害。 2.最低实验室标准（满足全部3个条件） （1）Ph-或bcr/abl-。 （2）外周血单核细胞计数>1×109/L。 （3）骨髓原始细胞<20%。 3.为明确诊断要求的标准 （1）HbF随年龄增加。
诊断 本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。 鉴别 早期病例应与急性化脓性感染、 骨髓炎 、 败血症 、 化脓性关节炎 、结核病、 白血病 及恶性肿瘤、 创伤性关节炎 、病毒性关节炎相鉴别。另外，尚应与 风湿热 、 系统性红斑狼疮 等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定
慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
JAS病初常为下背部，臀部，腹股沟，髋部等处反复发生疼痛，这些早期症状可能长期受到忽视而误诊，直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病，表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA，应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关
...期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。 ②Ⅱ型：男孩发病多，好发年龄一般在8岁以后，常有家族史，家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或Reiter氏综合征（包括关节炎、 尿道炎 及结膜炎）或 银屑病 的患者。常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有 足跟痛 及跟腱炎。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年...
95%的患儿在诊断时年龄小于4岁，其中60%发生在2岁以前。男性多于女性，男∶女为1.4～2.5∶1。 起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。最常见的表现是 发热 、不适、 咳嗽 、 腹胀 。扁桃体炎、支气管炎、 肺部感染 常见。最主要的是骨髓增殖性疾病的表现，肝、脾、 淋巴结肿大 。皮肤损害是常见且重要的特征，见于半数以上的患儿，表现为多见面部 斑丘疹 或
多见于老年人大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、 紧张 呈半球形的大疱，直径约1～2cm，内含浆液少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在 红斑 或正常皮肤的基础上发生疱不易破裂，糜烂面上常附 血痂 ，较易愈合有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑，或 风团 样损害，数日后才在此基础上出现大疱皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟约25％患者在口腔粘膜出现水疤
(一)发病原因 Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因，它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q 结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤
(一)发病原因 本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。 (二)发病机制 JAS有
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