肾小球旁器是肾小管与肾小体血管极相接触部位的一个具有内分泌功能的特殊结构。位于入球小动脉、出球小动脉及远端肾小管之间的区域，由球旁细胞、致密斑、球外系膜细胞和极周细胞组成。 ①球旁细胞由入球小动脉壁上的平滑肌细胞衍化而成，有分泌肾素的功能。 ②致密斑是由远端肾小管接近于肾小球血管极时，紧靠肾小球一侧的上皮细胞变得窄而高，形成一个椭贺形隆起，可以感受尿液内的钠...
薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性 血尿 为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。
...细血管丛呈分叶状。严重时可使轴心处呈 结节 状。病变继续发展，增生的系膜组织可环绕全部毛细血管壁，使管壁显著增厚，管腔狭小甚至阻塞。有时部分肾小球内可有新月体形成。 晚期 ，系膜及肾小球 纤维化 、硬化，整个肾小球形成无结构的玻璃样小团。相应的 肾小管 萎缩 ，间质 纤维 组织增生，有多数 淋巴细胞 及 单核细胞 浸润。 图12-13 膜性增生性肾小球肾炎 ...
...细血管丛呈分叶状。严重时可使轴心处呈 结节 状。病变继续发展，增生的系膜组织可环绕全部毛细血管壁，使管壁显著增厚，管腔狭小甚至阻塞。有时部分肾小球内可有新月体形成。 晚期 ，系膜及肾小球 纤维化 、硬化，整个肾小球形成无结构的玻璃样小团。相应的 肾小管 萎缩 ，间质 纤维 组织增生，有多数 淋巴细胞 及 单核细胞 浸润。 图12-13 膜性增生性肾小球肾炎 ...
膜增生性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN），是肾小球肾炎中最少见的类型之一，一般分为原发性和继发性。此病曾有多种名字，包括系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN）、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
本病诊断要点为： 1. 低钾血症 (1.5～2.5mmol/L) 2.高尿钾(>20mmol/L) 3. 代谢性碱中毒 (血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症 5.高醛固酮血症 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L) 9.血压正常。 10.肾活检符合本病特点结合本病临床表现可以做出诊断。
隐匿性肾小球疾病的预后良好，病程长者可持续几十年，而肾功能可无明显损害。
...异常，血液生化亦无变化，诊断基本成立。但需与下列生理性蛋白尿等鉴别。 一、功能性蛋白尿 高热 、剧烈体力活动后由于肾血管痉挛或pH值下降，使肾小球血管壁通透性增强，可引起蛋白尿，但去除病因后消失，在剧烈运动后，部分病人出现肉眼或镜下血尿，但停止运动后不久即消失。 二、体位性蛋白尿 约5％的青少年，于直立时出现明显蛋白尿，一般不伴镜下血尿。卧位时 尿蛋白 消失...
当肾单位破坏至一定数量，剩下的“健存”肾单位的代谢废物排泄负荷增加，以维持机体正常的需要。因而代偿性发生肾小球毛细血管的高灌注、高压力和高滤过(肾小球内“三高”)。
(一)发病原因 结节性硬化症属于常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin( 马铃薯 球蛋白)，均调节细胞生长。 (二)发病机制 TSC1和TSC2各引起一半的 结节性硬化 症，但二者的遗传表现型则完全相同。TSC1基因定位于9...
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