...图、 心律失常 和遗传各方面的主、次要标准,符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准,或符合4项次要标准,即可诊断本病。 鉴别 婴幼儿应与Ebstein畸形,肺静脉异位回流使右室受累的 先天性心脏病 及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形,右室壁完全缺乏心肌组织,心内、外膜贴在一起,称为“ 羊皮 纸样心脏”,婴儿期即出现 心力衰竭 ,极少因运动诱发死亡。
(一)发病原因 病因不明,可能与遗传、感染因素有关。 1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果,导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明,有...
常合并其他部位感染。
近年来,临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统 疾病 的 心肌 原发性损害 定名为 原发性 心肌病 (primary cardiomyopathy)。它是非 风湿 性、非 高血压 性、非 冠状动脉 性心肌结构和功能的 病理 改变。其病理过程属于 代谢 性而非 炎症 性,在发病机制上与其 它已知病因引起的 心脏病 无关。相反,若心肌病变与已知病...
继发性心肌病 亦称特异性 心肌病 ,指由已知原因引起或发生于其他 疾病 的心肌病变。此类疾病甚多,主要包括: 1. 感染 由 病毒 、 立克次体 、 细菌 、霉菌、 原虫 等引起,即心肌炎后心肌病。 2. 代谢 、营养、 内分泌 性 由 血色病 、 糖原累积症 、 粘多糖病 、 淀粉 样变、类脂 组织细胞增多症 、慢性特发性 黄瘤 等 代谢性疾病 ,钾 代谢...
本病为多病因引发的疾病,对遗传因素所致的HUS无有效预防措施,对其它原因引发本病者,要积极治疗原发病,或避免肾毒性药物的应用,以预防HUS的发生和进行性加重。
1.无明显的 病毒性心肌炎 病史。2.除外其它 心脏病 ,如先心病、风心病、遗传 代谢性疾病 、 继发性 及 地方性心肌病 以及 慢性缩窄性心包炎 的可能。3.具有下列各项中至少一项(1) 心脏 增大,尤其是Ⅹ线检查心脏呈球形增大而无其它原因可解释者。(2) 充血性心力衰竭 ,未能发现其它心脏病者。(3) 心电图 示S-T段和T波变化或有各种 心律失常 而无...
限制型心肌病 (restrictive cardiomyopathy,RCM)又称闭塞性 心肌病 ,较为少见。由于 心内膜 及(或)心肌病变,使 心室 扩张性降低, 舒张 期充盈受损,发生 心力衰竭 。 限制型心肌病是以心内膜及心内膜下 心肌纤维化 并 增生 ,附壁 血栓形成 ,心腔缩小或闭塞, 心室充盈 障碍及 顺应性 下降, 心脏 舒张功能严重受损而收缩...
药物性心肌病 广义而论凡由于药物直接或间接的 心肌 毒性 所导致的 心脏病 变,无论是因药物对心肌电 生理 的影响而引起的心肌除极和复极的异常或各种 心律失常 ,或心肌的收缩性因药物的毒性作用而受到抑制进而诱发或加重的 心力衰竭 ,或因对某种 药物过敏 而导致 心肌炎 、 心包炎 ,均可称之为药物性心脏病(drug-inducedheartdiseases)...
缺血性心肌病 (ischemic cardiomyopathy,ICM)是指由于长期 心肌缺血 导致 心肌 局限性或弥漫性 纤维化 ,从而产生 心脏 收缩和(或) 舒张 功能受损,引起 心脏扩大 或僵硬、 充血性心力衰竭 、 心律失常 等一系列 临床表现 的临床 综合征 。1970年,Raftery和Burch研究指出心肌缺血能导致心肌弥散性纤维化,继而产生...
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