海蓝 组织细胞增生 症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。 本病征临床过程类似 戈谢病 慢性型,起病隐匿,病程长,均有 肝脾肿大 , 脾大 一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因 血小板减少 ,皮肤可见 紫癜 ,少数病人有 黄疸 ,可呈进行性 肝功能衰竭 ,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生 肝硬化 。尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环,1/3的病例有肺部浸润,像 肺结...
...年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮质激素治疗(见 充血性心力衰竭 及 心源性休克 节)。宜用抗生素控制 肺部感染 。合并 二尖瓣关闭不全 者应做瓣膜换置术,术后心功能可改善。对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术。 考...
全身性发疹性组织细胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)为一种 丘疹 性、非脂质性、自愈性 组织细胞增生 症,主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见,文献报告约有30例,其中7例为儿童。
...高于胶原纤维而相对缺乏细胞。除溃疡形成或炎症明显外很少血管形成。随年龄的增长这类病变内的细胞数量渐趋减少,炎性血管也相应减少。 临床上纤维性增生最突出者,位于牙间的可与 牙齿 相平行,并向外突出。因而患者咀嚼或咬物易刺激交破损出血。纤维性增生引起的不适与其发病部位而不同。 (二)手术治疗 纤维增生症无论发生口腔的任何部位,激光都能很方便的将增生灶削除。而且手...
...急 :早期最常见的症状是尿频,且逐渐加重,尤其是夜尿次数增多。引起尿频的原因早期是由于膀胱颈部 充血 导致膀胱 逼尿肌反射亢进 ,后期是由于增生前列腺引起尿道梗阻,使膀胱内残余尿增多而膀胱的有效容量减少所致。 2.进行性排尿困难:主要表现为起尿缓慢、排尿费力,射尿 无力 ,尿线细小,尿流滴沥,分段排尿及排尿不尽等。 3. 尿失禁 :晚期前列腺增生症常致膀胱代...
前列腺增生 症患者发生 急性尿潴留 ,如保守治疗无效,应首先进行导尿治疗,必要时应予留置导尿。一般导尿术由医务人员操作,但如患者频繁出现尿潴留,未行膀胱造瘘者,也可由家属操作: (1)患者取平卧位,用碘伏对尿道外口以及会阴部进行常规消毒。 (2)选用适当粗细的导尿管,涂以润滑剂,顺尿道徐缓插入,以左手执阴茎显露尿道口,右手执导管端3~5厘米处,将导尿管轻轻插...
多中心性网状 组织细胞增生 症(multicentric reticulo-histiocytosis)也称网状组织细胞肉芽肿、网状组织细胞增生症等。其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性 丘疹 或 结节 ,伴有关节病变,有时可合并全身或局部症状和体征,典型组织像为组织细胞和多核巨细胞浸润。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis) 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-P...
肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans'cell histiocvtosis,LCH)更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Sch...
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