原发性小肠淋巴管扩张症 (primary enteric lymphangiectasis)的特征是 小肠 黏膜 淋巴管 结构缺陷，从而导致 淋巴管扩张 和功能性阻塞，不能正常地接受 乳糜微粒 和 淋巴 回流。 原发性小肠淋巴管扩张症的病因 (一)发病原因 小肠 淋巴管 阻塞可以是原发或继发。 继发性 小肠 淋巴管扩张 症的原因很多，包括广泛的 腹部 肿瘤 ...
原发性肝癌是我国常见恶性肿瘤之一。死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第3位。我国每年死于肝癌约11万人，占全世界肝癌死亡人数的45%。由于依靠血清甲胎蛋白（AFP）检测结合超声显像对高危人群的监测，使肝癌在亚临床阶段即可和出诊断，早期切除的远期效果尤为显着。加之积极综合治疗，已便肝癌的五年生存率有了显着提高。本病可发生于任何年龄，以40～49岁最多，男女之比为2～...
...即可诊断， 腹腔穿刺 可以明确诊断。液体少时可让病人侧卧片刻，上身半坐位，于左或右下腹部 穿刺 可以得到 标本 。妇女可作后穹窿穿刺。穿刺液的鉴别诊断详见表35-1，一般呈脓性、无息味，在排除 继发性腹膜炎 后即可确诊。有时诊断暂时不能确定，则可边治疗边观察，腹腔穿刺可反覆进行，但需注意勿损伤肠管。穿刺得液后应作细菌学检查。 三、治疗 诊断为原发性腹膜炎后，...
本病无有效预防措施。 原发性心脏肿瘤的诊断及治疗有了很大发展，但由于心脏肿瘤的发病率相对较低，多年来关于心脏恶性肿瘤多为个例报道，且诊断治疗方面各家意见不一。原发性心脏肿瘤临床少见，发病率0.002%～0.3%，其中25%为恶性肿瘤，原发性心脏恶性肿瘤可发生在任何年龄（3个月～7O岁），多发生于成人，75%在49岁以下，婴幼儿不足10%。心脏 肉瘤 最常见，...
某些 骨的原发性淋巴瘤 的临床和影像表现可类似于某些非肿瘤性疾病，如 骨髓炎 、嗜酸性 肉芽肿 ，但在多数情况下，其影像表现是肿瘤性的改变，但具体到个例，可能与 纤维肉瘤 、 恶性纤维组织细胞瘤 、 尤文氏肉瘤 或 骨肉瘤 相混淆。 术中可见少数病例的肿瘤组织内有明显液化并被包裹，可能会误诊为骨髓炎。 确诊依靠病理诊断，但有时病理也难以确定诊断。如果具有上述...
原发性 纤毛 运动障碍 (primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动 综合征 (immobile cilia syndrome)，属 常染色体隐性遗传 ，引起反复的 呼吸道感染 。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、 Kartagener综合征 、纤毛运动不良和原发性纤毛 定向障碍 等几种类型。PCD中50%的病例合并 内脏...
甲状旁腺功能亢进症 (hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于 PTH 合成和释放过多，引起高血钙、 低血磷 症。临床分原发和 继发性 两种。一般起病缓慢， 症状 多样，早期亦被忽视。 小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的病因 (一)发病原因 本病的病因迄今尚未完全阐明。 1、 基因 因素 (1) 主要是 甲状旁腺 主细胞 增生 ，部分病人为家...
...胞粘附缺陷 白细胞粘附缺陷(leukocyteadhesiondeficiency,lad)者有细菌和真菌反复感染，伤口难愈。依赖于粘附作用的白细胞功能有异常，如粘附于内皮细胞、中性粒细胞聚集和趋化、吞噬、细胞毒作用等。与白细胞粘附于其它细胞及吞噬作用有关的β2整合素或cd11-cd18家族包括白细胞功能相关抗原-1即cd11a-cd18、mac-1(cd1...
...年来研究着重于乙型、丙型肝炎病毒，黄曲霉毒素及其它化学致癌物质。 一、 病毒性肝炎 临床上原发性肝癌患者约三分之一有慢性肝炎史。国内普查发现原发性肝癌高发区肝炎发病率也高。流行病学调查发现肝癌高发区人群的HBsAg阳性率较低发区为高，而肝癌患者血清HBsAg阳性率又显著高于健康人群。病理学发现肝癌合并 肝硬化 多为 结节 性肝 硬化 。后者与肝炎密切相关。近...
...年无症状,这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查).一般情况下,该病呈进行性加重.对慢性 胆汁 淤积和并发患者应予支持治疗.对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗.胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗,也可放置支架.对 溃疡 性结患者行直 肠结 肠切除术对于 原发性硬化性胆管炎 没有疗效.皮质类固醇激素,硫唑嘌呤,青霉胺,甲氨蝶呤的疗效不一,且...
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