...缺陷；代谢途径障碍；临床症状。例如酶的缺陷可以导致产物不足或缺如；如 酪氨酸酶 的缺陷影响黑素的生物合成，导致 白化病 。酶缺陷还可造成上游代谢物质的储积，如 溶酶体 特异 水解酶 的缺陷造成的种种 溶酶体贮积症 。有关的代谢物贮积在溶酶体中，患者出现进行性神经系统 功能障碍 、 内脏 肿大、骨发育障碍等。再如 肾小管 上皮 的膜转运蛋白缺陷可影响 氨基酸 ...
...缺陷；代谢途径障碍；临床症状。例如酶的缺陷可以导致产物不足或缺如；如 酪氨酸酶 的缺陷影响黑素的生物合成，导致 白化病 。酶缺陷还可造成上游代谢物质的储积，如 溶酶体 特异 水解酶 的缺陷造成的种种 溶酶体贮积症 。有关的代谢物贮积在溶酶体中，患者出现进行性神经系统 功能障碍 、 内脏 肿大、骨发育障碍等。再如 肾小管 上皮 的膜转运蛋白缺陷可影响 氨基酸 ...
对本病发病目前尚无有效预防措施，对已病患者应早期诊断，积极对症治疗及时防治结石等并发症的发生。本病为终生性疾病，一些患者因不能长期坚持治疗，易发生 尿路结石 ，必要时需要外科手术治疗。 预后 本病因系隐性遗传性疾病，各型临床特点不尽相同，预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症，使患儿长期存活，预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不
其他名称： 缓血酸铵 三羟甲基氨基甲烷 主要成分： 氨基丁三醇 。 性状：注射液。 功能主治：常用于急性 代谢 性及 呼吸 性酸 血症 。为 氨基酸 缓冲剂，能摄取氢离子而纠正 酸中毒 。作用较强，并能通过 细胞膜 ，可在细胞内外同时纠正酸中毒。可用于代谢性及 呼吸性酸中毒 ，也可用于 心脏 复苏 ，因心脏 呼吸停止 时往往为混合型酸中毒。 用法及用量 静滴...
dimethylamino group 二甲胺 分子 中去掉亚氨基上的氢原子后，剩下一价的基团。 当 二甲氨基 与苯环相连时，可使苯环致活，其致活作用比氨基要强，再进基团主要进入其邻位(o-)、对位(p-)。
可并发尿结石、生长发育和智力障碍、 低钙血症 、 高尿酸血症 、肌萎缩、 小脑性共济失调 、胰腺炎、色素型视 网膜炎 等。
【药品名称】 通用名 ： 氨基已酸片 曾用名：商品名：英文名：AminocaproicAcidTablets汉语拼音：AnjijisuanPian 化学 名称： 6-氨基己酸 结构式：NH2（CH2）5COOH分子式：C6H13NO2分子量：131.17 【成份】 【性状】 本品为白色片。 作用机理 【作用类别】 【药理毒理】 本品是抗 纤维蛋白溶解药 。 ...
aminoketone 同一 分子 内含有氨基和酮基的一系列有机化合物的总称。 其中最简单的是氨基 丙酮 CH3COCH2NH2 氨基酮 为碱性化合物，可发生胺的反应和酮的特有诸反应，是富有反应性的 化合物 ，其中α-氨基酮的反应性更强。可用作各种合成反应的原料。 例如：有下列各种制法：（1）氯酮（氯代酮）与氨反应RCOCH2Cl+NH3→RCOCH2NH2...
【别名】 癌得宁 ;氨基蝶环; 氨基蝶翅素 ; 氨基叶酸 ; 氨基翼素 ; 白血宁 白血宁 【外文名】Aminopterin 【 适应症 】 主要用于 急性白血病 ， 亚急性白血病 。 【用量用法】 口服：成人每日．5～1mg。4岁以下小儿0．25mg，4岁以上0．5mg，一般需服3～4个周开始见效。 【注意事项】 1.可抑制 骨髓 功能，在整个疗程中经常检...
【别名】 癌得宁 ;氨基蝶环; 氨基蝶翅素 ; 氨基叶酸 ; 氨基翼素 ; 白血宁 白血宁 【外文名】Aminopterin 【 适应症 】 主要用于 急性白血病 ， 亚急性白血病 。 【用量用法】 口服：成人每日．5～1mg。4岁以下小儿0．25mg，4岁以上0．5mg，一般需服3～4个周开始见效。 【注意事项】 1.可抑制 骨髓 功能，在整个疗程中经常检...
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