(一)发病原因 本病为一种罕见的常染色体遗传疾病。其确切的常染色体变异还不清楚。 (二)发病机制 苯丙氨酸和酪氨酸转化为乙酰乙酸的代谢途径(图1)， 尿黑酸 (HGA或2，5-二羟基苯乙酸)是该代谢途径中含有完整芳香环的最后一种化合物。催化芳香环裂解的酶即尿黑酸氧化酶，正常时存在于肝、肾组织的可溶部分。这种酶对尿黑酸的分解具有高度的特异性，且肝肾以外的组织不...
...变膝关节受轻度外伤后可引起关节腔积液，滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩部分病人可有心脏瓣膜病变主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎火罐网。 诊断 黑色尿、皮肤典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性X线表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断火罐网。有条件时可做 血尿 的尿黑酸特殊检查
...报息，耳聋嗌干也。”因此临床上听力减退还可为肺肾虚惫的标志。说明耳除与心肝肾相关外与脾肺的关系也很密切。 耳对全身各系统许多疾病都有不同程度的反映，是人体疾病的一个重要反映仪，近代对耳的观察引起了普遍注目，证实了耳对人体各系统疾病皆有普遍的预报意义。据报道耳廓在光照下所呈现的不同颜色及亮度可以提示内脏 病灶 区，对提示疾病的早期定位诊断颇具实践意义。由于脏腑...
耳分外耳、中耳和内耳三部分（图1-29）。 图1-29 耳的解剖
自主神经系统的功能在于调节心肌、平滑肌和腺体（消化腺、汗腺、部分内分泌腺）的活动（表10-7）。除少数器官外，一般组织器官都接受交感和副交感的双重支配。在具有双重支配的器官中，交感和副交感神经的作用往往具有拮抗的性质。例如，对于心脏，迷走神经具有抑制作用，而交感神经具有兴奋作用；对于小肠平滑肌，迷走神经具有增强其运动的作用，而交感神经却具有抑制作用。这种拮抗...
1．内耳的发生 胚胎第4周时，菱脑两则的体表外胚层在萎脑的诱导下增厚，继之向下方间充质内陷，最后与体表外胚层分离，形成一个囊状的听泡（otic vesicle）（图26－5）。听泡初为梨形，以后向背腹方向延伸增大，分为背侧的前庭囊和腹侧的耳蜗囊,并在背端内侧长出一小囊管,为内淋巴管。前庭囊形成三个半规管和椭圆管的上皮；耳蜗囊形成球囊和耳蜗管的上皮。这样听泡及...
小儿耳病流脓，耳心痛，方用 桂附地黄丸 五分至一钱煎服。此乃 肾气虚 胆经不降之故。日久不愈，身体即日渐虚弱也，若误服凉药即坏。耳前后肿项不活动者，加 益母草 一分，若痒者，龙井茶一二分以清胆热。 小儿 耳内流脓 或痛，由于胆经不降， 韭菜汁 滴耳内，连滴数次亦愈。 韭菜汁 温降胆经也。此病须看脓清脓稠，脓清为寒，浓稠为热。桂附 地黄丸 与 韭菜 汁，乃脓之...
突起间又有深浅不等的皱缩间隙，形如菜花.
耳溢液又称 耳漏 ，系指外耳道 积聚 或从外耳道流出的液体，是耳部疾病常见症状之一。偶尔可由邻近组织的病变所致。
1、耳廓呈卷曲状态，轻者有伴随轻微的耳轮折叠，重者则整个耳廓呈卷垂状并盖住耳道口。 2 、耳廓前倾，即便是 招风耳 ，但与单纯的招风耳畸形有所不同。 3 、耳廓变小，主要表现在于耳廓的长度明显变短。 4 、耳廓位置低，严重者尤为明显，且伴随相对应的颌 面部畸形 。
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