儿童胰腺功能不全并中性 粒细胞减少 综合征是由Shwachman1964年报告的，故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2～10个月婴幼儿发病，有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。
认知神经功能丧失是植物人的表现之一。植物人(vegetative patient)：大脑皮层功能严重损害，受害者处于不可逆的 深昏迷 状态，丧失意识活动，但皮质下中枢可维持自主呼吸运动和心跳，此种状态称“植物状态”，处于此种状态的患者称“植物人”。 植物人除保留一些本能性的神经反射和进行物质及能量的代谢能力外，认知能力(包括对自己存在的认知力)已完全丧失，无...
心脑血管病(比如心功能不全、)， 肝腹水 ，肾功能不全以及其它原因引起 水肿 时，在综合治疗中会适当选用 利尿 药。 有些慢人常自购利尿药使用，这必须注意用药安全，谨防利尿药的不良反应。 1．失钾比如，双氢克尿噻常用于 高血压 或孕期水肿。短期(一周左右)常规剂量应用，可不补钾，长期应用应适当补钾。但使用强利尿剂(速尿、丁尿胺和利尿酸)，用药时间短亦应及时补...
... 心悸 等，贫血严重或发生急骤血深量减少，老年患者 心血管系统 代偿 力差者均易发生直立性低血压。 二、皮肤排汗异常和营养障碍 （一）多发性神经炎（polyneuritis） 受累肢体远端 感觉异常 或对称性深浅感觉减退或缺失，呈手套、袜子样分布，肢体远端对称性 无力 ， 肌萎缩 、 垂腕 、垂足、 腱反射 减弱或消失，肌张力低下及 植物神经 功能障碍。 （...
预后 1.纵隔神经节细胞瘤一般手术均能切除，切除后很少复发，故预后良好。 2.神经节母细胞瘤因为是低度恶性肿瘤，绝大部分能切除，预后也较好，少数残留肿瘤者术后行补充放射治疗，预后亦是良好的。仅有极少数病人预后较差。 3.纵隔 神经母细胞瘤 尽管行早期单一切除或联合治疗后可延长生存期，但预后不容乐观。
...泌过多，手术后症状消失，瘤体内见到嗜铬性细胞，并证实存在胺的前身。实际上，除神经母细胞瘤外，神经节细胞瘤和神经节母细胞瘤也有相同的情况，尤以神经母细胞瘤为突出。病 人尿 中排出的胺是 儿茶 酚胺的降解中间产物，即多巴胺，5-羟吲哚乙酸和香草扁桃酸（VMA），神经细胞分化愈成熟，胞质内儿茶酚胺颗粒的数量亦有增多。 （二）发病机制 植物神经系统肿瘤病理： 1.神...
...。常见的肾实质性ARF根据病变部位可分为4种。 A.肾小球性ARF：见于 急进性肾炎 及重症 急性肾炎 。表现为大量蛋白尿、镜下 血尿 ，肾功能恶化的进展速度相对较慢，常伴有高血压。病史中往往缺少 肾缺血 或 药物过敏 等诱发因素。 B.肾血管性ARF：见于肾脏小 血管炎 或微血管病，可表现为血尿、蛋白尿，但肾外表现常见，如肺部病变、外周神经损害等，常有 发...
乳头肌功能不全 指房室瓣腱索所附着的乳头肌由于缺血、坏死、纤维化或其他原因，引起收缩功能障碍，导致 二尖瓣关闭不全 ，产生二尖瓣返流。 【病因及病理生理】 引起乳头肌功能不全的原因很多，Burch的病因分类为①乳头肌缺血。②左心室扩张。③乳头肌非缺血性萎缩。④乳头肌或腱索先天性异常。⑤心内膜疾病（心内膜炎、弹力纤维增生）。⑥扩张性或肥厚性 心肌病 。⑦乳头肌...
... 多囊肾 、肾小管间质肾炎、、泌尿系统解剖异常、自身免疫性疾病、长期接触肾毒物质等。应定期查尿常规、尿微量白蛋白、24小时 尿蛋白 定量、肾功能(血肌酐、尿素氮、尿酸)、血脂、血糖、内生肌酐清除率,必要时可做更精确的同位素gfr测定。这些检查可确定有无 慢性肾功能不全 及具体分期，可帮助确定引起 慢性肾功能衰竭 的原因。其中,肾小球肾炎病人做肾穿刺活检,是明...
...脉回心血量、降低前负荷，进而降低左室舒张末压、肺楔压，缓解肺 充血 症状。药物舒张小动脉（阻力血管）就可降低外周阻力，降低后负荷，进而改善心功能，增加心输出量，增加动脉供血，从而弥补或抵消因小动脉舒张而可能发生的 血压下降 与 冠状动脉供血不足 的不利影响。 二、常用药物 1．硝酸酯类主要作用于静脉，降低前负荷，用药后明显减轻 呼吸急促 和 呼吸困难 。也略...
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