（一）发病原因 免疫缺陷 病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷（如 共济失调 毛细血管扩张症 、腺苷脱氨酶（ADA）缺乏症等）、局限于免疫系统的单基因缺陷（如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞抗原受体异常等）、家族性易感的多因素疾病（...
人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）是一种嗜人T淋巴细胞病毒（hauman T-lymphotropic virus,HTLV），也称为HTLV-Ⅲ型，它可引起 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome，AIDS）。
人免疫缺陷病毒感染又称艾滋病，是AIDS的译音，全名为acquired immunodeficieney syndrome，意思是获得性免疫缺陷综合征。AIDS患者是由于获得性免疫缺陷，主要表现为条件性致病感染和恶性肿瘤，且常伴有肾脏并发症，根据肾活检或尸体解剖结果发现为20%～30%。
免疫缺陷 病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。
小儿时期的获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS） 即小儿艾滋病，是由 人类 免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV） 侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。AIDS为目前人类最为严重的传染病之一。
（一）发病原因 自1981年美国报道发现一种能对人免疫系统产生破坏力的反转录病毒后，1983年法国巴斯德研究所Montagnier等首先分离出一株病毒，当时命名为淋巴结病相关病毒（lymphadenopathy associated virus，LAV）。1984年美国Gallo等又从1名获得性免疫缺陷综合征患者活体组织中分离出病毒，命名为嗜人T淋巴细胞病毒...
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素...
...微动脉瘤形成、血管壁增厚、管腔狭窄、内皮细胞肿胀、血管基底膜增厚。这些微血管病变与 糖尿 病所致者相似。HIV所致微血管病变的发生与患者的 免疫缺陷 程度有密切的关系。 （2）眼的机会感染：眼的机会性感染有10余种，常见的有CMV性视网膜炎、 弓形虫病 性视网膜 脉络膜炎 、 水痘 - 带状疱疹 病毒性视网膜炎、卡氏肺囊虫性脉络膜炎等。 ①CMV性视网膜炎：...
免疫缺陷 疾病是一组免疫系统功能不完善引起的疾病，因此，感染更易发生、复发更频繁、且更为严重、持续时间更长。 无论新生儿、儿童或成人反复发生严重感染，对抗生素治疗无反应时，应考虑免疫系统的问题。有些免疫系统的问题也可导致少见的癌症或病毒、真菌和 细菌感染 。 【病因】 免疫缺陷可能是先天性的，也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。虽然少...
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染，反复呼吸道感染和 肺炎 ；可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ，可发生坏疽性脓皮病， 支气管扩张 ，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
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