异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液 免疫缺陷 病。
遗传性低丙种球蛋白血症 由于遗传机制缺陷而发生的 低丙种球蛋白血症 。包括出生后头两年发生的* 婴儿 伴性低丙种球蛋白血症和成年期出现的* 常染色体隐性 型低丙种球蛋白血症。
CD 19 （B 4 ）、CD 20 （B 1 ）、CD 22 （Leu 14 ）：三种抗体能检测前B细胞和B细胞的表面抗原，但不能检测浆细胞；L 26 ：与大多数B淋巴细胞反应，特异性强并能用于石蜡切片。B细胞在分化的大多数阶段表面有免疫球蛋白（SIg）分子，每个正常B细胞在分化的不同阶段或同一阶段上可产生几种不同类型的重链IgM（μ）、IgD（δ）、Ig...
抗体 分子 （antibody,Ab）是由 浆细胞 合成和分泌的，而每一种浆细胞克隆可以产生一种特异的抗体分子，所以 血清 中的抗体是多种抗体分子的混合物，它们的 化学 结构是不均一的，而且含量很少，不易 纯化 ，是抗体分子结构分析的困难。 多发性骨髓瘤 是由浆细胞无限 增殖 形成的 细胞 克隆，由于所有瘤细胞的 遗传 特性相同，因此它们合成和分泌的 蛋白质...
免疫球蛋白反应的特异性和分子的多样性是受基因支配；一条肽链的C区和V区分别由C基因和V基因编码。任何一个B细胞都有3个独立的Ig基因簇：1个H链基因簇和2个L链基因簇（κ和λ），构成Ig的结构基因；在B细胞分化成熟过程中进行基因重排，进而转录与翻译，形成抗体。 （一）Ig基因的结构 1．重链基因 人类 重链基因位于第14号染色体上，基因结构非常复杂，分为4个...
凝血中形成的纤维蛋白，可经纤溶酶作用从精氨酸-赖氨酸键上分解成可溶性产物，使血栓溶解。纤维蛋白溶解药（fibrinolytic drugs）激活纤溶酶而促进纤溶，也称溶栓药（thrombolytic drugs），用于治疗急性血栓栓塞性疾病。对形成已久并已机化的血栓难以发挥作用。目前应用的纤溶药主要缺点是对纤维蛋白无特异性，诱发血栓溶解同时伴有严重出血。较新...
...，属α1 抗胰蛋白酶 ，分子量为45，000，可与纤溶酶形成牢固的复合物。②快作用抗纤溶酶，属α2 巨球蛋白 ，分子量80，000，是纤溶酶的竞争 抑制剂 。 血小板中纤溶抑制物是快速作用的抗纤溶酶。在血栓形成早期，血小板纤溶抑制作用大于纤溶激活作用；在血栓生成以后，随着血小板内5桯T的释放，则血管内皮释放血液激活物增多，又引起纤维蛋白溶解，防止血栓继续增长...
单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料；但是多无免疫活性，所以又称副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若κ或λ轻链的合成超过重链时...
诊断 根据临床表现和血清中冷球蛋白显着增高即可诊断本病。应注意使用皮质类固醇激素治疗后，或原有伴发疾病好转后，则不易检出冷球蛋白。同时应排除暂时性冷球蛋白增加现象。 鉴别 本病需与下列疾病相鉴别： 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象，伴麻木感和疼痛感，并看见 溶血性贫血 和阵 发...
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
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