Sjogren-Larsson氏 综合征 又称 鱼鳞癣 样 红皮病 、 痉挛 性两侧瘫，为一独立 疾病 。 【病因和机理】 未明，为常见 染色体 隐性遗传性疾病。可能为 免疫 异常引起的中枢神经 脱髓鞘病 变。 【 临床表现 】 特征为 痉挛性麻痹 、智力发育不全、先天性鱼鳞癣三征。 神经病 变通常发生于生后第一年内，表现为:四肢或两下肢的痉性 麻痹 ，引起...
Creutzfeldt–Jakob 氏 综合征 又称， 亚急性 海绵状 脑病 ； 痉挛 性假性硬化症；亚急性 皮质 — 纹状体 — 脊髓变性 。 【病因和机理】 病因尚未完全明确，可能与 慢病毒感染 有关。有报告家族遗传性发病。 【 临床表现 】 早期 症状 以精神症状、 视觉 症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记...
Aronld-Pick氏 综合征 又称脑叶硬化症；脑叶 萎缩 症； 早老性痴呆 ； 失语 —识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。 【病因和机理】 病因不明，可能有家族型变性。 病理 改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于 颞叶 和 额叶 ，较少波及 顶叶 。病变区域 神经细胞 脱落， 基质 疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick 包涵体 。萎缩区还可见 ...
Arnold-Chiari氏 综合征 又称Arnold-Chiari二氏 畸形 ；基底压迹综合征。 【病因和机理】 本病指 小脑 下部或同时有 脑干 下部和 第四脑室 之畸形，向下作 舌形 凸出，并越过 枕骨大孔 嵌入 椎管 内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说: 胎儿期 患 脑积水 ，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说: 脊髓 固定于...
Foster–Kennedy氏 综合征 又称 额叶 基底部综合征。 【病因和机理】 额叶底部 肿瘤 或 蝶骨 嵴、 嗅沟脑膜瘤 压迫一侧 视神经 ，使 视神经周 围的 蛛网膜下腔 闭塞，引起视神经 原发性 萎缩 而不出现 视乳头水肿 ，但由于肿瘤的存在引起 颅内压增高 ，因而在对侧出现视乳头水肿。 【 临床表现 】 病变侧视 神经 萎缩和 嗅觉 缺失，对侧视...
又称，颈后交感神经综合征 。 【病因和机理】 颈椎第4～6节段因关节炎、 创伤 、 颈椎病 等致颈后交感神经（第5对和第8对）的多种刺激症状。 【临床表现】 头痛 、以枕部最强烈； 眩晕 ，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末稍器官损害的症状； 耳鸣 ； 视力障碍 。患者不能看书过久；常易倦和各种不同程度的 低血压 。 【鉴别诊断】 （一）颈椎病（ce...
Riley-Day氏 综合征 又称家族性 植物神经 失调症，系一种先天性 感觉异常 综合征。 【病因和机理】 未明 。属 常染色体 隐体遗传。可能为 神经系统 、特别是植物神经系统先天性功能异常。 【 临床表现 】 特征为丰富多样的植物神经功能失常，无泪液、异常 多汗 、 皮肤 红斑 、 吞咽困难 、偶发 高热 及舌部曹蕈装 乳头 缺失等。 几乎全部发生于A...
非手术治疗采用局部制动 注射皮质类固醇和服用NSAID减轻卡压病变的炎性反应，缓解症状。但本病为缓慢进行性疾病 很少自愈。一般需手术切开骨-纤维通道，使神经得以减压松解 应注意避免手术粗暴，进一步损伤神经。
Argyll Robertson氏 综合征 又称:阿.罗氏 瞳孔 ；反射性 虹膜麻痹 。 【病因和机理】 阿.罗氏瞳孔为 神经梅毒 的特有 体征 。系光 反射 的经路受 梅毒 病变（尤其是 脊髓痨 ）的破坏引起。 瞳孔缩小 与 中脑 动眼神经核 前方之中间 神经元 附近病变有关。 【 临床表现 】 ① 视网膜 对光有感受性，即视网膜和 视神经 无异常；②瞳孔...
常可伴前房积脓、视盘及 视神经萎缩 、智力减退，严重者可出现 痴呆 ， 颅内压增高 ， 截瘫 ， 感觉障碍 ，膀胱、直肠 括约肌功能障碍 ， 小脑性共济失调 等。
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