...鼻咽及 齿龈出血 多见，原因与血小板功能障碍有关，也可能直接与血小板内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶有关，也可间接因肝内缺乏此酶所致。 6. 高尿酸血症 及 痛风 多见于10岁以内儿童，因尿酸、乳酸及丙酮酸生成增高，影响尿酸的清除所致。 7. 高脂血症 因长期低血糖所致，表现三酰甘油、胆固醇、脂蛋白增高，臀部、四肢伸面出现 黄色瘤 病。 婴儿多见，空腹血糖极低，合并...
黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像 黏多糖贮积症Ⅰ型 ，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。
正常月经周期的卵泡期，血清睾酮浓度平均为0.43ng/ml，高限为0.68ng/ml，如超过0.7ng/ml(=2.44nmol/L)，即 高雄激素血症 ，也称为高睾酮血症。是一种常见的妇科内分泌疾病。
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: 脂蛋白中脂类的组成特点 载脂蛋白 脂蛋白的代谢 高脂蛋白血症
...定。②无急性疾病。后至少6周才宜检测。③未服过降血脂药物或影响血脂的药物，如药、雄激素、肾上腺皮质激素等。④应在进餐12h后采血。 二、血浆脂蛋白 脂类不溶于水，肠道消化吸收的脂类和肝合成的脂类，必需以可溶解的形式，才能转运给各种组织和器官利用或贮存，这种可溶的形式就是脂蛋白。脂蛋白是由非极性tg、ce、两性分子pl、ch和蛋白质组成。各种血浆脂蛋白都含有这...
异常γ-球蛋白血症 (dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性 免疫球蛋白 合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的 免疫球蛋白缺乏 ，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于 原发性 体液免疫 缺陷病。 异常γ-球蛋白血症的病因 (一)发病原因 1. 选择性...
冷球蛋白 (cryoglobulin)是指 血浆 温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类 球蛋白 。正常 血清 仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为 冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有 肾小球 病变，称之为 冷球蛋白血症肾损害 (renal damage due t...
...物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给 血友病 患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性 免疫缺陷 病人以相应的免疫球蛋白。 (2)纠正酶活性异常： ①辅酶的补充：有些遗传病，酶活性异常可能累及： A.一种特异性辅酶或维生素的结合部位。 B.有活性的辅酶转运或生物合成过程，导致异常...
脂蛋白 中的 蛋白 部分称为 载脂蛋白 （apolipoprotein/apoprotein，Apo）。载脂蛋白在脂蛋白代谢中具有重要的 生理 功能。Apo构成并稳定脂蛋白的结构，修饰并影响与脂蛋白代谢有关的酶的活性。作为脂蛋白 受体 的 配体 ，参与脂蛋白与 细胞表面 脂蛋白受体的结合及其 代谢 过程。 参看 载脂蛋白
高碳酸血症是被认识和证实的一种保护性策略，即治疗 呼吸衰竭 患儿允许PaCO2有一定程度的升高 ,以避免大潮气量、 过度通气 引起的 肺损伤 。此策略在成人某些肺疾病，如 成人呼吸窘迫综合征 (ARDS)、慢性气道阻塞和 支气管哮喘 患者机械通气中应用取得较好的效果，明显降低了气漏、肺实质损伤及脱机困难等并发症的发生;在 早产儿 肺透明膜病中，则明显减轻 气...
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