1、高雪病婴儿型:以 肝大 为主,肌张力亢时,痉挛,无 眼底樱桃红斑 ,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。 2、Wolman病:无眼底 樱桃 红斑 ,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型:出生即有容貌特征,前额高、 鼻梁低 、皮肤粗,50%病例有眼底 樱桃 ...
...脑卒中样发作反复出现为特征。 ②弥漫性进展型:可出现 意识障碍 、精神错乱、 嗜睡 或 昏迷 。 脑脊液 检查异常,表现为蛋白含量升高,单核细胞增多。甲状腺抗体阳性,尤其是TPOAb滴度高。甲状腺激素水平一般正常或偏低。脑电图可出现异常。本病治疗以皮质激素效果好,甲状腺素也有较好的疗效。 慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chronic lymphocytic thy...
...(TAL-1)与TCR基因融合、t(10;14)(q24;q11)的HOX-11与TCR基因融合、t(11;14)(q13;q32)的BCL-1与Ig基因融合和t(14;18)(q32;q21)的BCL-2与Ig基因融合。这些融合基因常常与急淋有关。 急淋的诊断主要依靠骨髓检查,见大量原始淋巴细胞,至少在25%,但一般急淋的骨髓象其原始细胞比例远超过25%。
(一)发病原因 虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别易感性。 (二)发病机制 细胞遗传学, 约60%的患者有14 q 异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6:12)(q15;q14)异常亦见报道。t(2;13)(q35;q14)是一种儿童 横纹肌肉瘤 较常见...
抗淋巴细胞抗体检测步骤: 用塑制免疫反应板,每孔依次加入液体石蜡5 μl,患者血清1 μl,正常人淋巴细胞悬液1 μl,置20 ℃温箱30 min,再加新鲜兔补体5 μl置温箱60 min,然后加伊红-Y 2.5 μl染色3~5 min,再以37%甲醛3 μl固定5 h以上。每孔平行检测3次,最后在相位差显微镜下观察结果。 判断标准: 1、阴性: 在相位差显...
抗淋巴细胞抗体检测步骤: 用塑制免疫反应板,每孔依次加入液体石蜡5 μl,患者血清1 μl,正常人淋巴细胞悬液1 μl,置20 ℃温箱30 min,再加新鲜兔补体5 μl置温箱60 min,然后加伊红-Y 2.5 μl染色3~5 min,再以37%甲醛3 μl固定5 h以上。每孔平行检测3次,最后在相位差显微镜下观察结果。 判断标准: 1、阴性: 在相位差显...
由于T细胞表面存在羊红细胞受体(E-R),人们利用T细胞受体作抗原制成多种McAb,如CD 2 ,T 11 ,O KT 11 ,Leu 5 等。发育不同阶段的T细胞ER数量及亲和力不同。未分化T细胞与前T细胞缺乏ER,但它可用TdT抗体标记。T淋巴细胞又分辅助T/诱导(T H /T 1 )志抑制T/毒性T(T S /T K )两大亚型。T H 标记抗体有CD...
...LL占全部TL的86.6%。CLL与CML偶尔发生TL,高危ALL更易发生,TL初诊时白血胞>30×109/L是TL的危险因素。 (5)血液系统并发症: 血小板减少症 与DIC;血栓的形成; 溶血性贫血 ;骨髓坏死;高白细胞状态与白细胞淤滞综合征:一般而言,AL患者外周血白细胞计数大于100×109/L或慢性外周血白细胞计数大于500×109/L称为高白细胞...
...人类 T淋巴细胞病毒-I可引起 成人T细胞白血病 ;④遗传因素:家族性白血病占白血病的0.7%,同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍,B细胞 慢性淋巴细胞白血病 呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi 贫血 、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病:如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如 原发性血小板增多症 、 骨髓纤...
应用抗T淋巴细胞分化抗原背地里克隆抗体、流式细胞仪(folw cytometry)和免疫组织化学技术以及功能性实验,已对T淋巴细胞群和亚群进行了较为详尽的研究。
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