...“的一系列 酶促反应 。 凝血过程通常分为：①内源性凝血途径；②外源性凝血途径；③共同凝血途径（图3-2）。现已日益清楚，所谓内源性或外源性凝血并非绝对独立的，而是互有联系，这就是进一步说明凝血机制的复杂性。 图3-2 正常凝血机制 1．内源性凝血途径：内源性凝血途径是指从因子Ⅶ激活，到Ⅳa-PF 3 Ca 2+ 复合物 形成后 激活因子 X的过程。 当 血...
... 的实验室鉴别： 对相关的可能凝血机制障碍分别对应做相关的检查。 1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做 凝血活酶 生成试验。 2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或 凝血酶原 缺乏时可做 凝血酶原时间 纠正试验、Stypven 蛇毒 时间、有关因子活动度测定。 3、 纤维蛋白原缺乏 或异常、 播散性血管内凝血 时可做 纤维蛋白原 的定量及分...
...静脉血 1ml,以 枸橼酸钠 抗凝。 该试验以受检者稀释全血作为全部 凝血因子 的来源；以自身 红细胞 的 溶解产物 替代PF3，因而它也是内源性 凝血 途径的过筛试验。大于15s为 凝血活酶 生成不佳。本试验不能作为 血友病 的诊断试验。 【正常参考值】 10～14 秒 【异常结果分析】 STGT延长：可见于甲，乙、丙型 血友病 ， 血管性血友病 ，血中有...
...成 ，常见于深部 静脉 。本病发生率估计为1：16000，呈常染色体显性（或不完全显性）遗传，纯合子严重，表现为出血性 皮肤坏死 、 弥漫性血管内凝血 （DIC）和血栓。杂合子多数在青壮年发病。蛋白C基因定位2号染色体，基因长12kb，由8个外显子组成，已鉴定出若干种缺失型及点突变病例，也有涉及mRAN加工缺陷者。 2）蛋白S缺乏症：蛋白S的作用是促进活化蛋...
组织内 毛细血管 血液 与组织细胞之间的 气体交换 过程，亦称 组织呼吸 。 内呼吸 过程中，氧由毛细血管血液进入 组织液 ， 二氧化碳 则由组织液进入毛细血管血液。
...因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为 辅酶 。在 维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。 双香豆素 过量， 淀粉样变性 及 弥漫性血管内凝血 病人中此因子常减少。 因子ⅩⅢ缺乏 较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种 糖蛋白 ， 分子量 为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢ a 。ⅩⅢ a 是一种转 酰胺...
...因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为 辅酶 。在 维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。 双香豆素 过量， 淀粉样变性 及 弥漫性血管内凝血 病人中此因子常减少。 因子ⅩⅢ缺乏 较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种 糖蛋白 ， 分子量 为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢ a 。ⅩⅢ a 是一种转 酰胺...
...因子Ⅹ合成于肝脏，合成时需要维生素K作为 辅酶 。在 维生素 K缺乏和严重肝病患者此因子合成不良。 双香豆素 过量， 淀粉样变性 及 弥漫性血管内凝血 病人中此因子常减少。 因子ⅩⅢ缺乏 较少见，中国有少数报道。有先天性和后天性两类，男女均可患病。因子ⅩⅢ是一种 糖蛋白 ， 分子量 为32万，在钙离子作用下可变为具有活性的ⅩⅢ a 。ⅩⅢ a 是一种转 酰胺...
...相鉴别诊断： 1. 凝血因子功能的障碍 凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的 出血性疾病 ，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。 2. 血管内凝血 见于 ...
... 血液凝固 的第一阶段有关的血液凝固因子，也称第Ⅲ因子。当初发现时称为 凝血酶原激酶 。通常根据其 凝血机制 的不同分为二类，一类称为组织促凝血酶原激酶，是一种存在于 组织液 中的 脂蛋白 ，当 血管 壁发生障碍时，便和 血液 混合，与 血浆 中第Ⅶ因子一起，促进 外因 性凝固作用。另一种为血液促凝血酶原激酶，推断它是在内因性血液凝固过程中形成的。这两种酶都...
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