单克隆丙种球蛋白病突出的特点是患者血清在存在异常增多的单克隆蛋白（monoclonalprotein，MP，M蛋白），其理化性质十分均一，是研究Ig结构、制备各亚类特异性杭血清的天然原料；但是多无免疫活性，所以又称副蛋白（paraprotein）。M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是κ或λ轻链中的任何一型。若κ或λ轻链的合成超过重链时...
...折叠结构，其氨基酸组成也有一定的同源性，属于免疫球蛋白超家族（immunoglobulin superfamily, IGSF)的成员。有关免疫球蛋白超家族分子的结构特点和基因结构参见第三章。免疫球蛋白超家族粘附分子的种类、分布及其配体见表2-2。免疫球蛋白超家族粘附分子的配体多为免疫球蛋白超家族的粘附分子或粘合素家族的分子。 有关CD2、CD4、CD8、C...
免疫球蛋白反应的特异性和分子的多样性是受基因支配；一条肽链的C区和V区分别由C基因和V基因编码。任何一个B细胞都有3个独立的Ig基因簇：1个H链基因簇和2个L链基因簇（κ和λ），构成Ig的结构基因；在B细胞分化成熟过程中进行基因重排，进而转录与翻译，形成抗体。 （一）Ig基因的结构 1．重链基因 人类 重链基因位于第14号染色体上，基因结构非常复杂，分为4个...
egg globulin；OVO-globulin 存在于卵白中的一类 球蛋白 ，约占总 卵白蛋白 质的9％。 溶菌酶 是其中的一种，为含120个 氨基酸残基 的 多肽 ，分子量约15 000～18 000，属 碱性蛋白质 。有溶解 细胞壁 的特性，故有 抗菌 能力。也可用于 花粉 等类植物细胞的破壁，而使有效组分易于析出。
...长期血液透析或腹膜透析病患其血清IgA浓度相较于正常人、慢性肾衰竭病患皆 有明显的下降（225 ±100 mg/dl、217 ±97 mg/dl vs. 270 ±96mg/dl、296 ±137 mg/ dl，p < 0.0001, ANOVA）。4位血液透析病患（1.63%）及1位腹膜透析病患（2.5%）呈现 完全性甲型免疫球蛋白缺乏，但正常人与慢性肾衰...
西医治疗 目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素（Dicloxcillin）预防金黄色 葡萄 球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco。 有人主张用复合 人类 IFNr，可使患儿单核细胞趋向作用明显改善，IFNγ还可抑制IgE产生，增加吞噬细胞内钙离子水平。 静脉注射丙种球蛋白（IVGG）可使感染有所缓解。 血浆置换是治疗本病征感染的...
...防有效。从得过本病的人血提取γ球蛋白，在接触病后5天内注射，不仅可使幼儿被动免疫，而且可防止青春期发病的流腮男孩免患 睾丸炎 。若用一般胎盘球蛋白或人血球蛋白，有人认为在接触流腮患者7天内也可起预防效果。但亦有报告12岁以上87人应用免疫球蛋白，无论从发病率及病情方面均看不出明显的预防效果。即使用流腮的高效价免疫球蛋白，对易感者观察，从临床及血清学检查上均未...
(一)发病原因 单克隆免疫球蛋白增多可见于多种疾病：自身免疫性疾病( 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、舍格伦综合征、 硬皮病 、 恶性贫血 、 克罗恩病 等)、癌症、( 结肠癌 、 肺癌 、 前列腺癌 等)、感染性疾病(结核分枝杆菌感染、棒状杆菌感染、 细菌性心内膜炎 、 巨细胞病毒感染 、HIV病毒感染等)、肝病( 病毒性肝炎 、 肝硬化 )、内分泌系...
免疫球蛋白的重要生物学活性为特异性结合抗原，并通过重链C区介导一系列生物学效应（表2-2），包括激活补体、亲和细胞而导致吞噬、胞外杀伤及免疫炎症，最终达到排除外来抗原的目的。 （一）抗原结合作用 抗体分子在结合抗原时，其Fab片段的V区与抗原决定簇的立体结构（构象）必须吻合，特别与高变区的氨基酸残基直接有关，所以抗原－抗体的结合具有高度特异性。 尽管某些氨基...
(一)发病原因 本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性 免疫缺陷 综合征的一个分型。 (二)发病机制 该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和 脓肿 中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性 骨折 和颅骨缝...
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