本症的鉴别诊断主要时 肾性氨基酸尿 各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。
...促使肝性脑病的发生。 3) 代谢性酸中毒 :肝功能不全时,促进丙酮酸氧化脱羧的脱氢酶的辅酶,如焦磷酸硫胺素(在肝内合成)合成减少,于是丙酮酸氧化脱羟过程障碍,三羟酸循环不能正常进行,丙酮酸堆积,乳酸生成增多,同时乳酸在肝内合成糖元的功能也降低。由于血液中丙酮酸和乳酸增多,引起代谢性酸中毒。酸中毒时,脑组织氧化过程受抑制,能量供应不足,可以发生昏迷。 综上所述...
肥胖 (Obesity)指人体因各种原因引起的脂肪成分过多,显著超过正常人的一般平均量时称为肥胖。贮于皮下的脂肪约占脂肪总量的50%。任何年龄均可发生肥胖,以中年人多见,且女性多于男性。肥胖者的 体重增加 是由于脂肪组织增多,而肌肉组织不增多或反见萎缩,而运动员肌肉特别发达、或者 水肿 者的体重增加不包括在内。当进食热量超过人体消耗量,多余的热量以脂肪形式储...
由放射性同位素(如32P、35S等)衰变时放出来带负电荷的粒子。在空气中射程短,穿透力弱。在生物体内的电离作用较γ射线、x射线强。β射线是高速运动的电子流0/-1e,贯穿能力很强,电离作用弱,本来 物理 世界里没有左右之分的,但β射线却有左右之分。在β衰变过程当中, 放射性 原子核通过发射电子和中微子转变为另一种核,产物中的电子就被称为β粒子。在正β衰变中,...
由放射性同位素(如32P、35S等)衰变时放出来带负电荷的粒子。在空气中射程短,穿透力弱。在生物体内的电离作用较γ射线、x射线强。β射线是高速运动的电子流0/-1e,贯穿能力很强,电离作用弱,本来 物理 世界里没有左右之分的,但β射线却有左右之分。在β衰变过程当中, 放射性 原子核通过发射电子和中微子转变为另一种核,产物中的电子就被称为β粒子。在正β衰变中,...
一、胆红素的来源与生成 胆红素的来源不外以下几种:①大部分胆红素是由衰老红细胞破坏、降解而来,由衰老红细胞中血红蛋白的辅基血红素降解而产生的胆红素的量约占人体胆红素总量的75%;②小部分胆红素来自组织(特别是肝细胞)中非血红蛋白的血红素蛋白质(如细胞色素p450、细胞色素b5、过氧化氢酶等)的血红素辅基的分解;③极小部分胆红素是由造血过程中,骨髓内作为造血原...
...智力减退、阵发性过度换气、间有抽搐,尿中有 芹菜 样特殊气味(系蛋氨酸尿与其降解产物α-羟丁氨酸所致)。尿中还有大量苯丙酮酸与酪氨酸。 8.β-氨基酸尿尿中排出较多的β-氨基酸尿,牛磺酸,β-丙氨酸,β-异丁酸出现在全氨基酸尿。正常人过多食用肉类和海鲜食品时尿中也可出现牛磺酸。本病临床表现为 癫痫 样发作与 昏迷 ,β-丙氨酸-α-酮戊二酸转氨酶活性降低。 ...
...馈阻遏。 3.激素对酶合成的诱导作用 激素是高等动物体内影响酶合成的最重要的调节因素。糖皮质激素能诱导一些氨基酸分解代谢中起催化起始反应作用的酶和糖异生途径关键酶的合成,而胰岛素则能诱导糖酵解和脂肪酸合成途径中的关键酶的合成。 4.药物对酶合成的诱导作用 很多药物和毒物可促进肝细胞微粒体中单加氧酶(或称混合功能氧化酶)或其他一些药物代谢酶的诱导合成,从而促进...
...素抗氧化性能的研究。虾青素是一种存在于水生生物和微小藻类的天然胡萝卜色素,研究发现它具有超强的自由基清除功能,还具有防止细胞膜和组织中脂质过氧化引起损伤的作用。研究还证实,虾青素与具有抗氧性的维生素E相比,其抗氧化性能高出1000倍左右。进一步的体外试验研究表明,虾青素是单态活性氧的强效抑制剂,并且可以有效清除氧自由基,比β-胡萝卜素效果强10倍以上。从分子...
...统出肝,加上丰富的 血窦 及精巧的 肝小叶 结构,以及 肝细胞 中富含 线粒体 、 内质网 、 核蛋白体 和大量 酶类 ,因而能完成复杂多样的代谢功能。 每个肝细胞平均约含400个线粒体,呈圆形、椭圆形或棒形。线粒体与 三羧酸循环 、 呼吸链 及 氧化磷酸化 、脂肪酸的β-氧化及 酮体生成 、 氨基酸 的 脱氨 基、转氨基及 尿素 合成等有密切关系。线粒体对...
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