...(systemicsclerosis)为过量的结缔组织在组织、器官及血管壁的 积聚 ，异常的结缔组织的来源尚不清。由此产生一系列的临床症状。常见累及器官有：皮肤、肾脏、胃肠道、肺、心脏及大范围的血管。发病原因不清，为自身免疫性疾病。多见，发病年龄30～50岁，与hla-dr3、dr5、c4null等基因有关。 肾功能衰竭是本病的主要死因。约占40％～70％。
类风湿性关节炎 为本病的诱发因素。
本病的治疗根据病人病情轻重、良恶和不同时期给以不同的治疗，若病人无症状常可保持多年稳定而不需治疗，只需严密的随访。对己病患者及早积极对症治疗是减少死亡率，延长生存期的必要手段。
本病临床表现可分为流感 伤寒 型、肺出血型、 黄疸 出血型、肾功能衰竭型及脑膜脑炎型等。其中肺出血型又可分为普通肺出血型 和肺 弥漫性出血 型，后者病情凶险，病死率高。根据临床分型不同其并发症主要为 高热 、脑膜脑炎、黄疸、出血、酸中毒及肾功能衰竭。
...二硫键分离，破坏IgM分子，使血液黏滞度降低。 近年来有人主张应用M2方案，认为疗效优于苯丁酸氮芥(瘤可宁)，且对血黏度过高综合征尤为适宜。肾上腺皮质激素多不主张应用。 2.血浆置换疗法 高黏滞血症明显者可采用该疗法，能使症状迅速缓解，静脉滴注低分子右旋糖酐以降低血液黏稠度。由于血黏滞度与IgM浓度相平行，如血清巨球蛋白浓度下降15%～20%，常可促使血黏滞...
本病无有效预防措施。
本病常导致多脏器受累，其主要并发症是关节破坏变形，关节隆突位出现大小不等的 皮下结节 ，中枢神经受累引起急性或慢性 脑梗死 或出现 偏瘫 。肠 血管炎 引发肠缺血、腹绞痛、血便，甚至 肠穿孔 。患者出现多发性单神经炎、皮下梗死、肺渗出、胰腺炎、小 肠出血 ，严重肾功能不全，多死于 弥散性血管内凝血 (DIC)。
由原发性小 血管炎 （主要见于显微镜下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 ）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病 人血 清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。
...但可能比较困难。根据血清M蛋白浓度、血红蛋白浓度、多克隆免疫球蛋白水平、尿轻链排泄量、骨髓浆细胞所占比例、是否存在溶骨性病变、 高钙血症 或肾功能不全等方面的变化，常常有助于鉴别。 1.血清M蛋白水平较高常常与恶性病变相联系。血清M蛋白>30g/L通常提示明显的MM，但有些这样的病人可长期保持稳定无变化。 2.血清正常多克隆免疫球蛋白浓度降低常见于恶性肿瘤。...
应注意排除 Goodpasture综合征 、 急进性肾炎 、 系统性红斑狼疮 、 过敏性紫癜 、 类风湿性关节炎 伴 血管炎 、 冷球蛋白血症 等病。
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