原发性肾上腺皮质功能减退症(primary adrenocortical insufficiency)又称艾迪生病(Addison’s disease),中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低,全身 乏力 ,皮肤及黏膜色素沉着等。
...患者血液中的甲状腺激素含量并不一定高。因此,不能简单地认为甲状腺危象是单纯地由于甲状腺激素在血液中过多地结果。近年来则认为:甲状腺危象是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的,甲亢时肾上腺皮质激素的合成、分泌和分解代谢加速。久之,使肾上腺 皮质功能减退 ,而 手术创伤 应激诱发危象。同时也由 于术 前准备不充分,甲亢症状未能很好控制所至。 临床表现多于术后12~3...
...了达到较好治疗效果,使肾上腺皮质维持在低反应状态,对于控制不理想者须给予一段时间的高剂量HC[20~25mg/(m2·d)]以达到适当程度的肾上腺萎缩,以后再给予接近生理需要的剂量维持。 糖皮质激素剂量仍应根据身高速率、骨成熟、17-OHP、雄烯二酮、睾酮、血皮质醇等指标综合分析来调整。如患者已进入至成年期(>16岁),此时骨骺已闭,可在睡前给予一次0.25...
肾上腺能产生一种或多种过多的激素。肾上腺自身的改变或垂体的过度刺激可能是致病原因。该症的临床表现及治疗取决于何种激素过度分泌,雄性类固醇,皮质类固醇或醛固酮。
...Val变为Leu)。 在基因型和表型之间存在着高度的相关性,因此,DNA分析在一定程度上可以预测酶活性,继而推测临床表现。 (二)发病机制 肾上腺合成3种类固醇:①糖皮质激素(皮质醇是最重要的一种);②盐皮质激素(醛固酮是最主要的一种);③雄激素。皮质醇分泌有昼夜节律,在应激情况下至关重要;它的缺乏会引起 肾上腺危象 包括 低血压 和 低血糖 ,如果不及时救...
在应激状态(外伤、感染等)或突然中断激素替代治疗,可诱发 肾上腺危象 ,可出现 恶心 、 呕吐 、 晕厥 、 休克 、 昏迷 。
...态:多周期发生。 ④内分泌精神综合征:即意欲减少,情感激越,性欲、 食欲减退 、烦躁、 月经不调 等。 ⑤痴呆状态:少数病例可出现,以智力障碍为主的表现。有人指出属于全面性痴呆。 ⑥意识障碍:由嗜睡、 昏睡 出现 谵妄 、错乱至 昏迷 状态,有的突然发生,多在 肾上腺危象 发作。 (2)神经症状:视力减退、 复视 、痉挛发作、 眩晕 、 晕厥 和 头痛 等。
(一)发病原因 无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。 (二)发病机制 因氢化可的松产生不足,致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加,从而引起黑变病。
...75%。临床上除出现单纯男性化型的一系列临床表现外,还可因Aldo严重缺乏导致失盐的症状出现。往往在生后1~4周出现失盐症状,又由于同时伴有皮质醇合成障碍,往往出现不同程度的肾上腺皮质功能不足表现,如呕吐、腹泻、脱水和严重的代谢性酸中毒,难以纠正的低血钠、高血钾症,如不及时诊治则导致血容量降低、血压下降、休克,循环功能衰竭。随着年龄增大,一般在4岁后,机体对...
...一些,但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿,这些检查必须推迟到出生24h以后进行。这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合成过程的缺陷。检查完成后,必须监测儿童的生命体征,看是否存在 肾上腺危象 。尽管失盐危象很少发生在出生7天内,很多医生在新生儿第1周检测电解质,看CAH新生儿中是否存在 低钠血症 和 高钾血症 。 2...
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