...摇晃不稳，不一定因闭目而加重。 2、随着病情进展，躯干和上肢也发生共济失调，字迹潦草、甚至无法书写。可有肢体和 头部震颤 ，或出现舞蹈样或 肌阵挛 样的 不自主运动 。 3、本病约70%患者有 眼球震颤 ，水平性、垂直性、旋转性均可出现。 言语障碍 也属本病特征，说话缓慢，单调含糊不清，或时断时续，呈爆发状，或发音过度缓慢拉长，时而过分急促。 4、小腿的健反...
...明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点：①发作形式多样，常见不典型失神发作(17%～60%)、失张力 猝倒 发作(26%～56%)、 肌阵挛 发作(11%～28%)和强直性发作(17%～92%);②常伴智力发育迟滞;③EEG可见1～2.5Hz两侧同步棘慢波发放;④AEDs疗效差，可控制率仅为0～20%。 2.婴儿痉挛症 又称West综合征，常于婴幼儿期...
...。 脑组织中铝的含量相对较低，但可引起铝相关性脑病。早期曾称为透析性脑病或透析性 痴呆 ，现已公认铝是神经毒素的发病因素，是长期透析患者一种神经系统综合征。早期表现为间歇性语言障碍（ 口吃 ），运用障碍，晚期则表现为持续性语言障碍，扑翼性 震颤 ， 肌阵挛 ， 癫痫 发作，性格改变， 思维紊乱 ，定向障碍， 进行性痴呆 和失语。脑电图改变为显性节律轻度徐缓。
...和MRI可见枕叶 脑软化 ， 病灶 范围与主要脑血管分布不一致，常见 脑萎 缩、脑室扩大和基底核 钙化 ;血和 脑脊液 乳酸增高。 (4) 肌阵挛 性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征：多在儿童期发病，主要表现肌 阵挛 性癫痫、小脑性 共济失调 和四肢近端无力等，可伴多发性对称性 脂肪瘤 。 3.线粒体脑病(mitochondrial encepha...
...部症状时，须鉴别为高血压脑病或尿毒症脑病引起。高血压脑病常伴癫痫发作和黑矇，降压后症状迅速好转;尿毒症肾功能障碍严重，常伴 扑翼样震颤 或 肌阵挛 ， 血尿 素氮或肌酐增高，透析治疗后症状可缓解;尿毒症患者很少发生癫痫样发作和黑矇，有助于鉴别。 4.高血压性心脏病引起的 肺水肿 需与高血压脑病鉴别，前者有明显肺水肿症状体征，纠正肺水肿后 血压下降 ，可资鉴别...
...动发育障碍、痉挛发作、各种 毛发异常 等。 家族中多见于男性，一般生后1～5个月内正常。起病后由于哺乳不良，体重、身长和头围均停止发育，有 肌阵挛 等痉挛发作，智力发育显着延迟。开始能抬头能笑，但不久均消失，呈植物状态，平均19个月死亡。自发运动减少， 肌张力降低 或增高， 腱反射亢进 和四肢 轻瘫 等锥体束征，有时 视力障碍 和 视神经萎缩 ，多数体温低。...
...发育障碍 、 痉挛 发作、各种毛发异常等。 家族中多见于男性，一般生后1～5个月内正常。起病后由于哺乳不良，体重、身长和头围均停止发育，有 肌阵挛 等痉挛发作，智力发育显着延迟。开始能抬头能笑，但不久均消失，呈 植物状态 ，平均19个月死亡。自发运动减少，肌张力降低或增高， 腱反射 亢进和四肢 轻瘫 等 锥体束 征，有时 视力 障碍和 视神经萎缩 ，多数 体...
...发病早期出现眼部症状、视力减退，以后逐渐成痴呆样，对外界没有反应。几周或几个月以后，孩子的病情明显加重，出现身体不同部位的肌肉的抽动医学称为肌阵挛，同时还可以有其它形式的表现，如舞蹈样的表现、震颤等。一般在1-4个月以后孩子的智力全部丧失，身体也成一种头和双腿向后出现医学上称为角弓反张的样子，严重的孩子发生昏迷。随着时间的推移有的孩子是可从昏迷中醒来，但孩子...
...抽动强度或抽动部位可以改变;⑤抽动症状1天内可出现多次，天天如此，至少持续2周，但不超过1年。⑥排除小舞蹈症、 肝豆状核变性 、 癫痫 性 肌阵挛 以及其他神经系统疾病引起的运动障碍。 2.慢性运动抽动或发声抽动需符合下列标准：①具有不自主抽动，任何一次抽动不超过3组肌群或具有发声抽动;②抽动症状表现及强度持久不变;③能受意志控制数分钟或数小时;④病程至少持...
...提示癫痫在 儿科疾病 中占有重要地位。 某些类型儿童期癫痫是年龄相关的，儿童期(4～13岁)癫痫主要是各种类型小发作;儿童运动型癫痫常称为 肌阵挛 ，但晚发型癫痫也有“肌阵挛”一词，需注意不应将两者混淆;热性 惊厥 多见于某一年龄段如6个月～6岁儿童; 颞叶 或广泛性尖波活动伴良性运动性或复杂 部分性癫痫 见于6～16岁儿童;青少年肌阵挛癫痫出现于青春期中后...
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