肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration),又称Wilson(威尔逊氏)病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,青少年多见,其发病率约为1/(50万~l00万)。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、 肝硬化 、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
本病多因恣食炙煿,脾胃蕴热生痰,痰热互结,阻滞经络,致气血受阻,隐起于胞睑内而成。 也有因胞睑内针眼未成脓而局限,或脓虽成而不溃破均可转为本病。
...病,最常见为假性甲状旁腺功能减退2型, 难治性贫血 等。 2.外源性毒物 可激活脑内谷氨酸受体,产生兴奋性神经毒作用,导致钙在某些脑区沉积。有人将 鹅膏 蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核区,3周后在肥大星形细胞中发现钙斑沉积,主要成分是钙、磷,还可含硫、铝、硅等,与本病的病理改变相似。 3.铁及磷酸钙代谢异常 有些家族性患者存在明显的铁代谢障...
...。(《黄贩翁医抄》) ⑥治 小便 不通:龙眼核,去外黑壳,打碎, 水煎服 。如通后欲脱者,以圆肉汤饮之。(《纲目拾遗》) ⑦治足指痒烂:桂圆核 烧灰 掺之。(《药镜》) 【摘录】 《中药大辞典》 ▼ 相关中药 ▲ 返回目录 《中华本草》:龙眼核 【出处】出自1.《 滇南本草 图说》。 2.《纲目拾遗》:张觐斋云,桂圆核仁,凡人家有小子女者,不可不备,遇面上或...
病名。 ①见《 医学入门 》卷六。泛指体表的局限性包块。该病多因脾弱不运,湿痰结聚于皮下而成。症见皮内生核,多少不等,包块不红不热,不痛不硬,推之可移,多发于颈项,下颏、四肢及背部等处。治宜以清痰和气为主。生于身体上部者多挟风热,生于下部者则多挟湿热。可用 开郁清痰丸 加味。 ②即瘰疬。见明《慎斋遗书》卷九。有:“痰核,即瘰疬也,少阳经郁火所结。”可参见瘰疬...
...后上述症状减轻或消失,可能不出现明显的极期而逐渐趋向恢复,一般不发生 脱发 ,出血和 感染 。 血象改变轻微,伤后1~2天内 白细胞 总数可有一过性升高,达10×10 9 /L左右。升高的组分主要是带状核 中性粒细胞 。升高的原因是骨髓细胞在照射后早期短暂的加速成熟和加快释放,以及循环池和边缘池白细胞的重新分配。以后白细胞总数轻度下降,30天后可降至(3~4...
...异性免疫 功能,加上胎肝中含淋巴细胞少,GVHD的发生率比骨髓移植小,故适用于重度乃至中度放射病人。 (3)外周血造血干细胞移植:外周血中也有少量造血干细胞,约为全身造血干细胞的1%。造血干细胞的形态尚不能辨认,是混在单个核的细胞中。通常是先给供体注射“动员剂”,如地塞米松等,以增加外周血中造血干细胞含量。然后用血球分离器连续流滤。收集单个核细胞供移植用。但...
肝豆状核变性 (hepatolenticular degeneration,HLD)是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状。近年来,对本病的遗传特点、发病机制、病理变化、临床特点、早期诊断、基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。现已证明,本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道,在早期诊断、早期治疗以...
(一)发病原因 肝豆状核变性系常染色体隐性遗传性疾病,受累基因与铜代谢紊乱有关,与位于染色体的酯酶D基因与 视网膜母细胞瘤 基因紧密连锁。 (二)发病机制 WD的发病机制有胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷、金属巯蛋白基因异常及调节基因异常等学说,目前以前二种学说获得多数学者赞同。 1.铜代谢合成障碍 多数实验室用64Cu对体内铜代谢研究证明,血清铜...
痰核痰核,湿热两般蒸结。暖红新剥 鸡头 ,风 破为血流。流血流血,胡乱清平不得。 此症艮廓内生一核,大如 芡实 ,按之坚而不痛,只外观不雅。间亦有生于下睑者。盖食火、 痰饮 酝酿而成。 为治,翻转眼胞,必有形迹,一圆一点,色紫或黄,就于此中砭针。尽法劫夺,挤尽脓液。碾 清气化痰丸 ,淡姜薄酒调一两,徐徐呷之,刻日平复如初。若以无别苦,不治无碍。恣啖热物,则火...
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