(一)发病原因 结节性硬化症属于常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2;基因产物分别为Hamartin(错构素)和tuberin( 马铃薯 球蛋白)，均调节细胞生长。 (二)发病机制 TSC1和TSC2各引起一半的 结节性硬化 症，但二者的遗传表现型则完全相同。TSC1基因定位于9...
...克， 红花 10克， 丹参 20克， 甘草 1 5克。 【制法】 上诸药水煎取汁200克。 【功效】 清热 解毒散 瘀。 【用途】 适用于 结节性红斑 。 【用法】 每天1剂，分早、晚2次服用。10天为1个疗程。 ◎除湿逐瘀汤 【组成】 当归 10克， 黄柏 10克， 土茯苓 30克， 苍术 10克， 泽泻 10克， 防风 1O克， 桃仁 10克， 皂角刺 ...
结节性硬化病又名Bourneville病，以面部 皮脂 腺瘤、 癫痫 发作和 智能减退 为临床特征。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。
诊断 本病特征为成批反复发生的 皮下结节 。 结节 有疼痛感和显着触痛，大多数发作时伴 发热 ，结合第二期组织病理学可以确诊。 鉴别 1. 结节性红斑 春秋季好发，结节多数分布于小腿伸侧，对称性，不破溃，3～4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微，组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。 2.Sweet综合征 皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色...
西医诊断要点 (1)甲状腺结节>TSH，FT4>甲状腺功能正常>细针穿刺>恶性或可疑>冰冻切片>恶性>几近甲状腺全切。 (2)如果出现良性或不能决定>部分甲状腺切除或6个月后重复穿刺>仍标本量不足>临床可疑>部分甲状腺切除或观察。 (3) 细真穿刺后如标本量不足>实性 结节 或囊性结节>重复穿刺标本量仍不足或反复发作或缩小>临床可疑>观察或部分甲状腺切除。 ...
由于病因尚不清楚，目前尚无有效的预防方法。 预后 结节 每隔数周或数月反复发作，多数发作时有 发热 。内脏广泛受累者可因 循环衰竭 、出血、 败血症 和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性 脂膜炎 ，整个病程6～12个月，最后痊愈。
...管内凝血 和 肝功能衰竭 有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。 本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显着触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。 Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是...
...、摩擦、遗传素质、内分泌障碍、胃肠功能紊乱等因素有关。有人认为本病为局限性 神经性皮炎 的一种变型。 （二）发病机制 发病机制角化过度，棘层肥厚，表皮突向下呈不规则增生，形成假上皮瘤状；真皮血管扩张、 水肿 ，血管周围有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、肥大细胞和嗜酸细胞浸润；表皮和真皮间有粗大结缔组织形成的 硬化 现象； 结节 的边缘或中央有明显的神经组织增生。
本病是一种以累及多个器官或系统的 坏死 性中小 动脉炎 为特征的全身性 疾病 。 皮肤 损害为多形性，以沿 小动脉 分布的 结节 最多见， 内脏 病变以 肾脏 为主，常伴有 发热 、 多汗 和 关节 酸痛等 症状 。本病可发生于任何年龄，男女发病数约3～4∶1。 ［发病原因］ 结节性多动脉炎 的发病原因尚未十分明了，一般认为与下列因素有关： 1． 免疫复合物...
结节性多动脉炎 (PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道，是以累及多系统中小 血管 为特征的一种 坏死性血管炎 。病损呈节段性，好发于血管分叉处，可侵及毗邻的 静脉 ，偶可累及血管远端的 动脉 或微静脉。 结节性多动脉炎性巩膜炎的病因 (一)发病原因 1970年Gocke等报道了PAN与 HBsAg 阳性有关， 血管 壁可见含有HBsAg...
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