外周血的 嗜酸性粒细胞 超过正常值( 正常人不超过450/微升或占 白细胞 总数的 7%以下 )的 病症 。嗜酸性粒细胞描述： 细胞质 内含深红色大型颗粒。 细胞核 的形状与 嗜中性白细胞 相似，通常有2-3叶，约占白细胞总数的4%, 血液 中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%，即100-350个 细胞 /μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜 周期性...
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葡萄 糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase，GPI)缺乏症，是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外，第4种较常见的红细胞酶病。
... 基因突变 可能有关，但还未得到确认。IgA1或IgA2 亚类 缺乏是由于第14对染色体的 免疫球蛋白重链 基因 缺失所致。许多病例的TH 细胞 功能异常， B细胞 得不到 T细胞 提供的有效辅助刺激信号，不能合成转换IgA。已证实T细胞分泌的 转化生长因子 -β1(TGF-β1)不足是原因之一。 小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的症状 最轻者可长期无任何 症状...
(一)治疗 主要是限制饮食，禁食奶类及含有 乳糖 的食物。轻者牛奶限量，重者完全禁食，婴儿可给无糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-异 麦芽 糖酶缺乏者应限制蔗糖摄入，必要时限制淀粉摄入。继发性双糖酶缺乏常为多种酶缺乏。小肠刷状缘酶损害继发于涉及肠道的其他疾病如成人 乳糜泻 、 淋巴瘤 、 小肠细菌过度生长 、广泛的Crohn病等，治疗原发病也许有可能恢复正常。 (二)...
(一)发病原因 脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终...
...制 HK为一分子量108kD的单体，是 葡萄 糖无氧糖酵解途径第1个催化酶，是该途径关键性限速酶之一。HK有4种异构体(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)，红细胞主要是Ⅰ型HK，它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc。HKⅠa主要存在于幼红细胞中，成熟红细胞中水平较低，是一种细胞年龄依赖性酶。HKⅠ型存在于淋巴细胞和血小板。HK缺乏症患者淋巴细胞HKⅠ型量减少，HKⅢ型代偿性增高，血小板...
本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性疾病，使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏，使双糖的消化、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。
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