原发性单克隆免疫球蛋白病 ，其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起 免疫球蛋白 增多的 疾病 ，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床 症状 。 原发性单克隆免疫球蛋白病的病因 (一)发病原因 病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到...
从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型，含有两种或两种以上单克隆抗体，包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为单克隆和多克隆的混合冷球蛋白型包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG- IgG型等;Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原发性 冷球蛋白血症 主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白.
...其分泌IL-12，形成对细胞内 微生物 的 免疫应答 。 CD40L基因突变的结果改变了CD40L 蛋白 的 晶体 结构，使其与CD40分子结合 位点 不能有效暴露，或增强该区的厌水性，从而不能与CD40分子结合，导致T细胞依赖 抗原 的 再次免疫应答 障碍。因此，患者易发生 细菌 、 卡氏肺囊虫 和隐孢子虫 感染 。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的症状 ...
...大剂量，每日0.25mg/kg共4天，每隔4~6周一次。但可引起骨髓毒性反应。用以治疗 多发性骨髓瘤 的苯丙氨酸氮芥和环磷酰胺亦可任选一种使用，同时口服强的松(每日1mg/kg共4天，每隔4~6周一次)可能有裨益。近年研究报告使用嘌呤拮抗剂氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤的疗效令人鼓舞，并建议替代治疗对标准口服烷化剂药物无效的患者。在某些病例，干扰素可降低M蛋白。
冻干静脉注射用人免疫球蛋白(pH4) （Lyophilized Human Immunoglobulin (PH4) for intravenous injection），1. 原发性 免疫 球蛋白 缺乏症如X联锁低免疫球蛋白 血症 常见 变异性 免疫缺陷病 免疫球蛋白 G亚型缺陷病等。2. 继发性 免疫球蛋白缺陷病如重症 感染 新生儿败血症 等。3. 自身...
...活动性肝炎 、 系统性红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 结节性动脉周围炎 、 慢性甲状腺炎 、 混合结缔组织病 、特发性 肾上腺皮质 功能低下症、 自身免疫性溶血性贫血 和 特发性血小板减少性紫癜 等。常见有自身 免疫 现象(仅有 自身抗体 ，而无症状)，包括抗IgA 抗体 、抗 IgG 抗体、抗IgM抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体 、 类风湿因子 ...
冷球蛋白（cryoglobulin）是指血浆温度降至4～20℃时，发生沉淀或胶冻状，温度回升到37℃时，又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白，当其浓度超过100mg/L时，称为 冷球蛋白血症 （cryoglobulinemia）。 血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变，称之为冷球蛋白血症肾损害（renal damage due to cryoglob...
Ig是 体液免疫 应答中发挥 免疫功能 最主要的 免疫 分子 ， 免疫球蛋白 所具有的功能是由其分子中不同功能区的特点所决定的。 （一）特异性结合 抗原 Ig最显着的 生物学 特点是能够特异性地与相应的抗原结合，如 细菌 、 病毒 、 寄生虫 、某些药物或侵入机体的其他异物。Ig的这种特异性结合抗原特性是由其V区（尤其是V区中的 高变区 ）的空间构成所决定的...
... 为最常见的皮肤症状，其他如寒冷性 荨麻疹 、Raynaud现象、 肢端发绀 和 网状青斑 ， 皮肤坏死 和 溃疡 。2.关节痛是混合性 冷球蛋白血症 患者的常见症状，常发生在手、膝关节，为多关节痛，对称或不对称，偶有关节红肿。3. 肾损害 可表现为急性和 慢性肾炎 ，也可为 肾病综合征 、肾衰。4.神经系统主要为周围神经病变。其它如 肝脾肿大 、严重 腹痛...
原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆IgM(巨球蛋白)的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷...
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