线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
(一)治疗 市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。 1.一般疗法 (1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗...
...病因尚不明了。 病毒 、 细菌 、 肿瘤 、 自身抗原 等作为 抗原刺激 ，导致单克隆 B细胞 - 浆细胞 过度 增生 ，并分泌单克隆 免疫球蛋白 的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限，一般保持在1×1011 细胞 数之下，且不抑制正常 造血细胞 增生，不抑制B细胞-浆细胞正常 分化 和免疫球蛋白分泌，也不引起溶 骨病变 ...
确切的病因尚不清楚。 原发性巨球蛋白血症 可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如 肝炎 病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。
... 不良反应 ，可能与输注速度过快或个体差异有关。上述反应大多轻微且常发生在 输液 开始一小时内，因此建议在输注的全过程定期观察病人的一般情况和生命特征，必要时减慢或暂停输注，一般无需特殊处理即可自行恢复。个别病人可在输注结束后发生上述反应，一般在24小时内均可自行恢复。 冻干静脉注射用人免疫球蛋白(pH4)禁忌症 1.对 人免疫球蛋白 过敏 或有其他严重过敏...
GC球蛋白由肝细胞合成，分子上具有一个与类固醇结合的位点，是结合与运送维生素D及其代谢产物的工具。能和单体的肌动蛋白(G-肌动蛋白)以等分子比例结合，并能抑制G-肌动蛋白聚合为F-肌动蛋白，是肌动蛋白的主要清除剂，可防止微生物侵袭机体致细胞破坏后对组织的损害。
GC球蛋白由肝细胞合成，分子上具有一个与类固醇结合的位点，是结合与运送维生素D及其代谢产物的工具。能和单体的肌动蛋白(G-肌动蛋白)以等分子比例结合，并能抑制G-肌动蛋白聚合为F-肌动蛋白，是肌动蛋白的主要清除剂，可防止微生物侵袭机体致细胞破坏后对组织的损害。
... 、 类风湿性关节炎 、 结节性动脉周围炎 、 慢性甲状腺炎 、 混合结缔组织病 、特发性 肾上腺皮质 功能低下症、 自身免疫性溶血性贫血 和 特发性血小板减少性紫癜 等。常见有自身 免疫 现象(仅有 自身抗体 ，而无症状)，包括抗IgA 抗体 、抗 IgG 抗体、抗IgM抗体、 抗甲状腺球蛋白抗体 、 类风湿因子 、 抗核抗体 、抗脱氧 核蛋白 抗体、 抗...
...与 血小板减少 ， 溶血性贫血 ， 甲状腺功能减退 和 关节炎 有关。 3. 肿瘤 淋巴组织肿瘤 最为常见，占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生，此很少见于其他 原发性免疫缺陷病 。 临床反复严重感染的特点，加之 血清 IgM 增高和 IgG 、 IgA 降低，以及外周血象的相应改变等可确诊。 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症的诊断 小儿X-连锁...
...。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 (一)概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 (二)特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、 肺炎 、中耳炎、细菌和真菌的胞内...
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