(一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障...
...（戊二胺）。 5．与亚硝酸的反应 氨基酸中的氨基具有伯胺的性质，与亚硝酸作用时生成羟基酸，同时定量的放出氮气。 6．与茚三酮的显色反应 α-氨基酸与茚三酮的水合物在水溶液中加热时，生成蓝紫色或紫色化合物，同时产生醛、二氧化碳和氨。这个反应非常灵敏，是鉴定氨基酸最迅速、最简单的方法，常用于α-氨基酸的比色测定或纸层析、薄层层析时的显色。 多肽和蛋白质也有此显色...
西医治疗 因本病属遗传性疾病，目前尚无根治办法。 1.饮食控制 因氨基酸尿种类不同而异。 （1）胱氨酸尿病：应给予低蛋氨酸饮食。 （2）色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者：应给予高蛋 白饮 食，补充烟酰胺；但如出现 共济失调 及精神症状时应禁食蛋白。 2.水化尿液 多饮 水维持 多尿 （包括夜间）。要保证24h尿量达4L以上，特别强调夜间临睡前饮水，使夜尿量维持...
双碱基 氨基酸尿症 是该编码转运蛋白基因突变的结果，均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸，而胱氨酸重吸收正常，故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足，难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能，故临床产生 高氨血症 ，以及因对蛋白耐受低，易发生氨中毒， 肝脾肿大 。
病因：特异性氨基酸尿是患有Hartnup病的临床表现。
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图7－2 谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氢反应 脱氨 基作用是指 氨基酸 在酶的催化 下脱 去氨基生成α 酮酸 的过程。这是氨基酸在体内分解的主要方式。参与人体 蛋白质合成 的氨基酸共有20种，它们的结构不同，脱氨基的方式也不同，主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨和非氧化脱氨等，以联合脱氨基最为重要。 (一)氧化脱氨基作用(Oxidative Deamination...
...含蛋白质的溶液中加入乙醇等溶剂，或加入中性盐类（如氯化钠）或醋酸铅等试剂，都可使蛋白质沉淀，中草药中蛋白质可据此种性质提取或去除。 中草药中氨基酸与蛋白质成分的存在与否可用以下方法检查,药材冷水提取液1m1，加0．2％茚三酮试液2～3滴，摇匀，在沸水浴中加热5分钟,如显蓝、蓝紫或紫红色为正反应。 蛋白质与酶等在制备中草药制剂时一般都被视为杂质而除去，因糖浆中...
人类对 蛋白质 需要量的研究，虽已有100多年的历史，但理论上的发展缓慢。50年代前后，Rose等人对人体各种 必需氨基酸 需要量进行了一系列的测定，以后国联和联合国曾多次召集专家讨论和修订蛋白质和 氨基酸 的需要量，有关的研究工作至今仍在进行中。 2.5.1 蛋白质的需要量和供给量 营养素的需要量是维持人体正常 生理 功能和健康所必需的最低量；供给量是能满...
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