血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系 血小板减少 引起的皮肤黏膜出现瘀点、 瘀斑 或 内脏出血 。分为原发性或 特发性血小板减少性紫癜 ;继发性或症状性血小板减少性 紫癜 。
特发性血小板减少性紫癜 是血液科常见 出血性疾病 之一。由于机体免疫功能异常产生大量血小板相关抗体，致血小板破坏过多，严重危及生命。糖皮质激素是首选药物。我院近年来，采用静脉丙种球蛋白治疗特发性 血小板减少性紫癜 10例,取得较好疗效。现将经验和体会小结如下。 1.临床资料 1.1一般资料 收集我科1999年5月～2002年5月用静脉丙种球蛋白治疗特发性 血...
...失效，因此有条件者宜做ABO及HLA配型，给予去白细胞的同型血小板制剂，不易引起同种免疫。对于已产生抗血小板抗体的病人，可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂，有时可静脉给予 人血 丙种球蛋白亦有帮助。 5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植、 脐血 干细胞移植，一旦成功即可根治。基因治疗正在研究中，目前尚无成功的报道...
...广泛，则可导致血小板减少。文献报道TTP可伴发 系统性红斑狼疮 、 类风湿关节炎 、 多发性结节 性 动脉炎 、 舍格伦综合征 等，这些疾病的特点都有一定程度的 血管炎 病变。 有人发现TTP患者的 血管 内皮细胞中缺乏一种 纤溶酶原激活剂 ，使局部 纤维蛋白 溶解功能发生障碍，导致小血管中血栓形成。研究证实，局部血小板激活可能在TTP发病机制中起一定作用。...
...结核药及 利尿 药等。 (3)感染如 败血症 、 伤寒 、 斑疹 伤寒、结核、 猩红热 等。 (4)其他如 播散性血管内凝血 、多次反复输血的溶血反应、 血管瘤 、 脾功能亢进 、心肺复苏及体外循环等。 (二)发病机制 原发性或特发性 血小板减少 性 紫癜 ，急性型可能系抗病毒抗体与血小板膜发生交叉反应或免疫复合物黏附于血小板所致。慢性型与自身产生抗血小板抗...
...导致 角膜炎 。严重者可发生 巨细胞病毒感染 和 卡氏肺囊虫病 。在接种含细菌多糖的菌苗时可发生严重反应。 (4)其它：常见 肝脾肿大 。有的病儿有、自身 免疫性溶血 性、肾脏疾病等。较为年长患儿易发生恶，特别是淋巴网状系统恶性肿瘤。 (5)不典型表现：也可称为不完全型。病儿仅有血小板减少及ig的变化，但无反复感染及湿疹；或igm减低、湿疹，对多糖抗原不能形...
血小板计数，指单位体积血液中所含的血小板数目。血小板是血液中最小的细胞，可保护毛细血管的完整性。有效的血小板质量和数量在集体正常止血过程中发挥着重要作用。血小板止血兼有机械性的堵塞伤口和生物化学性的粘附聚合作用。
血小板计数，指单位体积血液中所含的血小板数目。血小板是血液中最小的细胞，可保护毛细血管的完整性。有效的血小板质量和数量在集体正常止血过程中发挥着重要作用。血小板止血兼有机械性的堵塞伤口和生物化学性的粘附聚合作用。
...随年龄的增加而降低。 根据家族史，以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断，有条件的单位可以开展基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下： 1.临床表现 (1)常染色体隐性遗传。 (2)自幼有出血症状：表现为中度或重度 皮肤黏膜出血 ，女性可有月经过多，外伤后出血不止。 2.实验室检查 (1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成...
...XA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致 血管损伤 处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。 GPⅡb-Ⅲa受体同时也能帮助血小板α颗粒摄取纤维蛋白原，因此，GT患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡb-Ⅲa复合物是连接膜外侧的纤维蛋白原和膜内侧的肌动蛋白丝主要附着点，参与血块回缩功能，故GT患者常出现血块回缩不良。 (二)发病机制 研究表...
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