...成 。 1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准。 (1)有 静脉血栓 形成或无症状。 (2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)<2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)<0.84。 2.国外诊断标准 (1)有静脉 血栓形成 或无症状。 (2)常染色体显性方式遗传。 (3)有纯合子和杂合子：纯合子的n-AP...
诊断： 1.原发病的临床表现 因原发病的症状和体征而各不相同。 2. 低蛋白血症 血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA，但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。 3. 下肢水肿 由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性 水肿 非常少见，但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。如果仅仅是血清...
(一)发病原因 弹性假黄瘤 原因未明。本病系弹力组织受累的一组遗传性疾病，以弹力纤维变性为特点，皮肤、心血管和眼具有特殊变化。 (二)发病机制 本病症为全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性，可能为常染色体隐性遗传病，偶有显性者，有少数报道谓可连续几代患病。
(1)暂时性 蛋白尿 ：当病人有 脱水 ，发烧，天气太冷，激烈运动，服用 止痛药 ，或 高热 ，急性疾病，怀孕， 高血压 等情况下，即可能出现短暂性的蛋白尿。 (2)姿势性蛋白尿：与病人身体的位置改变有着密切的关系。姿势性蛋白尿常在年轻人身上发现。一般病人在早上的 小便 缺乏蛋白质，但经过长时间活动、走路、剧烈运动、站立后、或前屈，蛋白尿便会出现，当病人平躺...
...、 水肿 、腺体分泌亢进及嗜酸性白细胞增高等，从而导致了机体变态反应，即过敏反应，诱发皮肤病，如出现 红斑 、 丘疹 、水疱、 发热 等。有的高敏病人，甚至对大米、 小麦 、 玉米 等都可产生过敏反应。酒、葱、蒜等可通过酒精或挥发刺激物质直接引起皮肤 毛细血管扩张 、血流加速，使原有的皮肤病病情加重或病情迁延。现代临床研究还证实，忌食发物对于外科手术后减少创...
淀粉样变(amyloid)是机体内一类沉积于组织、器官细胞间之内的无结构物质，经刚果红染色成红色，并且在偏振光显微镜下呈现绿色荧光，超微电镜观察淀粉样变为纤维状结构物质。
一、肾小球性 尿蛋白 ①原发性肾小球疾病; ②继发性肾小球疾病，如 狼疮肾炎 、 糖尿病肾病 、肾淀粉样变等; ③遗传性肾炎等。 二、肾小管性尿蛋白 ① 慢性肾盂肾炎 (反流性肾脏病); ②不明原因的慢性 间质性肾炎 ; ③抗生素所引起的肾小管问质疾病; ④ 止痛药 肾脏病; ⑤ 痛风 性肾脏病等。 通常当肾丝球或肾小管发生不可逆的破坏时，就会有持续性的 蛋...
在鉴别诊断方面，需注意与 硬化 萎缩性苔藓、 硬皮病 、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。
... 增生 症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性 心肌病 中较为常见的一种，又称 原发性 心内膜弹力纤维增生症。 先天性心脏病 如 主动脉缩窄 、 主动脉瓣狭窄 、 主动脉瓣 闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称 继发性 心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的 心脏畸形 ，不包括在本...
(一)治疗 本病无特效疗法，多采用对症治疗。对于皮损，可用1%普鲁卡因局部注射，有时可阻止皮损恶化。过于广泛的皮肤皱褶，可行矫形术。有 消化道出血 者，应给予输血和止血药物。有 高血压 或冠状动脉供血不全者，需进行扩张血管、抗凝治疗及给予溶栓制剂如尿激酶等。一旦发生 心力衰竭 和脑血管意外，应给予相应处理。有报道应用 玻璃 酸酶、维生素E，对缓解皮损和眼部症...
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