儿童胰腺功能不全并中性 粒细胞减少 综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属常染色体隐性遗传。
...进入人体发展成成熟的成虫,成虫定居于淋巴结,产生微丝虫,然后移行到肺血管,变性的微丝虫释放抗原导致强烈的局部和全身炎症反应,显著的抗体增加和嗜酸粒细胞反应。在周围血和肺组织中都可以发现,细胞总数增加,嗜酸粒细胞分类增加(高达50%),血及BALF中的总IgE,丝虫特异性的IgG、IgM和IgE升高。抗体依赖性和嗜酸粒细胞在其中发挥着重要作用。在体外,粒细胞和...
单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症,又称为L?ffler综合征(L?ffler’s syndrome)。其特点为游走性肺部浸润伴外周血嗜酸性粒细胞计数增高,肺部症状轻微,多数仅有轻咳,病程呈自限性,常于3~4周内自行痊愈。
预防寄生虫感染所致酸性粒细胞增多症,应使儿童养成良好卫生习惯,勤剪 指甲 ,饭前洗手,不食不洁食物,不喝生水,少接触泥土、污水,防止寄生虫经口或经皮肤感染人体。加强人畜粪便的管理。 预后 病因如与药物引起有关,及时停用药物;寄生虫引起者应驱虫等等,常可使病情很快恢复,多数预后较好。
...滑肌收缩而引起的 哮喘 。近年来已证实嗜碱性粒细胞参与特殊的免疫反应,即第三者型变态反应。 [方法学评价] 嗜碱性粒细胞数量很少,通常仅占白细胞的1/200~1/300。在一般白细胞分类计数中很难见到。自1953年Moore首次报告直接计数法以后对嗜碱性粒细胞在外周血变化的临床意义才逐渐了解。目前常用方法有两种。即甲苯胺 痔 支(Cooper法)和中性红法(...
(一)治疗 1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30~60mg,并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后,自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常,可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6个月。 2. 丹参 注射液 16~20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴,1...
...量 玻璃 透明状黏稠痰、 气喘 (严重者可呈 哮喘持续状态 )及心血管系统和神经系统受累的表现。体格检查,可闻及粗的湿性 啰音 、 干啰音 和 哮喘 音。可有全身的淋巴结和 肝脾肿大 ,儿童多见。 主要依据: 1. 丝虫病 流行地区。 2.阵发性 咳嗽 和哮喘。 3.胸片表现。 4.血嗜酸粒细胞增多。 5.丝虫补体结合试验阳性。 6.抗丝 虫药 物治疗有效。
主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的减少或缺乏,表现为 食欲不振 、 恶心 呕吐 、 腹泻 、呈 粥样泻 、 脂肪泻 或 乳糜泻 等。肠道外表现可有体质的发育 营养不良 ,如体态矮小畸形、长骨骨骺发育障碍。由于 骨髓的发育异常 ,而表现中性粒细胞的减少,抵抗力下降,而容易并发呼吸道感染、中耳炎、 鼻窦炎 ,也可表现 贫血 和血小板的减少。
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。
(一)发病原因 研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用,目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。 (二)发病机制 本病发病机制目前还不清楚。
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