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皮损为多发性数毫米大小的 丘疹 ,到直径数厘米的大 结节 或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿, 生长缓慢 ,新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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(一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素, 接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼,注
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素,接触毒物或放射性物质时,应加强各种防护措施;避免环境污染,尤其是室内环境污染;注意合理用药,慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作,防止某些先天性疾病,如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼,注意
由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。
本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病,注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。
(一)治疗 化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。 (二)预后 JMML预后差,多数生存期低于2年,但其病程存在异质
治疗 JAS治疗基本同JRA,NSAID可减轻疼痛和防止僵化,理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效,起效时间平均5个月,但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药,如加用甲氨蝶呤(MTX)。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定,因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解,所以判断药效均要合
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