一种 肾小管 的遗传性缺陷，由于肾小管重吸收 胱氨酸 减少，尿中含量增加而引起，尿路中常有 胱氨酸结石 形成。 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性遗传 ， 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加，但很少形成 结石 。 胱氨酸储积症的原因 胱氨酸尿症 的主要问题是 肾小管 对 胱氨酸 重吸收 减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解，当它的浓度超过其溶解...
...因 (一)发病原因 尿黑酸尿与褐黄病 (alkaptonuria et ochronosis)属于 常染色体隐性遗传病 。 (二)发病机制 尿黑酸 长期聚积在体内各器官中，可引起 褐黄病 。 黑尿 、 皮肤 棕黄色 色素沉着 及 关节炎 是本病独特的三联症，在正常情况下， 酪氨酸 转化为羟苯 丙酮 酸，再经羟苯 丙酮酸氧化 酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏 尿黑...
血浆同型半胱氨酸（又称 高半胱氨酸 ，homocysteine, Hcy）为一种含硫 氨基酸 ，是 蛋氨酸 代谢 过程中的中间产物。 Hcy 在细胞内 代谢途径 有三条： （1）Hcy在蛋氨酸 合成酶 （Methionine synthase，MS）及 辅酶维生素B12 参与下，与5- 甲基四氢叶酸 合成蛋氨酸和 四氢叶酸 ，而5-甲基四氢叶酸是在亚甲基四氢...
...。本文只供参考。如果不确定，请参看药品随带的说明书或向医生询问。 口服：成人一次0.5g(以 乙酰水杨酸 计)，一日2～3次，或遵医嘱。 精氨酸阿司匹林片药物相作用 1 本品与其它非甾体 类消 炎药同时用时， 胃肠道 不良反应增加，而疗效并不加强； 2 抗酸药 (慢性大量应用)或尿 碱化 药：碱性尿可增加本品 排泄 ，使 血药浓度降低 。当 血药浓度 已达稳...
...合力降低、血脯氨酸增加，尿中有大量谷氨酸和天门冬氨酸。Ⅱ型见空肠 吸收障碍 ，临床十分少见，一般无症状，仅有尿羧基氨基酸尿排出增多。 7. 蛋氨酸吸收不良综合征 本病罕见，系肾和肠上皮细胞对含硫 氨基酸转运 障碍所致。临床表现主要为 白发 、 水肿 、智力减退、阵发性过度换气、间有抽搐，尿中有 芹菜 样特殊气味(系 蛋氨酸 尿与其 降解产物 α-羟丁氨酸所致...
原发性高草酸尿 症为少见的 遗传性疾病 ，有两种 临床类型 ，即Ⅰ型和Ⅱ型 高草酸尿 症，均属 常染色体隐性遗传 。 高草酸尿的原因 病因为 肝脏 过氧化 丙氨酸 - 乙醛酸 盐 氨基转移酶 缺乏，导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg，其主要来源是内生性的，约40%由 甘氨酸 代谢 演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进...
氟氘丙氨酸 （Fludalanine）， 本药品被归类到 其它抗菌消炎类 等药品分类。 市场上的氟氘丙氨酸 氟氘丙氨酸 参看 其它抗菌消炎类药品列表
消旋甲酪氨酸 （Racemetirosine）， 本药品被归类到 甲状腺功能亢进 等药品分类。 市场上的消旋甲酪氨酸 消旋甲酪氨酸 参看 治疗甲状腺功能亢进(甲亢)的药品列表
...的发生。要补充胱氨酸，长期低蛋 白饮 食。应少食动物蛋白。可用 黄豆 、 扁豆 等植物食品。 2.对甲基转移酶缺乏型和还原酶缺乏型，不应限制蛋氨酸的摄入量，但其摄入量要适当。 大剂量维生素的应用不仅适用于甲基转移酶型和还原酶型，也适用于合成酶型。大剂量维生素B6用于合成酶型，可使约半数病例于数天内即出现生化代谢改进，以后长期应用可维持尿中不出现同型胱氨酸，使...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。