异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑 硫脂 沉积病， 常染色体隐性 遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 ， 共...
...，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落， 指甲 脆弱有横沟，无食欲， 肝大 、常有 腹泻 和 水样便 。也有混合型，介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。 3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标，目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更，它包括三部分。 （1）体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比，低于中位数减2个标准差，...
... 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有 蛋白质缺乏 ，表现为 进行性消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的 生长发育 、 免疫功能 ，易患病又不易 康复 。 ...
... 消化 、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有 蛋白质缺乏 ，表现为 进行性消瘦 、皮下脂肪减少、 水肿 及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的 生长发育 、 免疫功能 ，易患病又不易 康复 。 ...
...的读码框的破坏，导致DMD表现。BMD患者，缺失基因保持了翻译读码框，并能产生一个具有一半功能、长度缩短的蛋白质。“读码框”假说解释了92%的DMD/BMD患者不同的临床类型。 dystrophin是dystrophin糖蛋白复合物(DGC)的一部分，DGC是膜相关蛋白的综合体，跨越肌纤维膜，连接细胞内的细胞骨架和细胞外的基质。duchenne肌 营养不良 ...
要避免孩子营养不良，最好办法是积极做好预防。婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养，按时增添辅食，做到饮食多样化。给予 高热 量、高蛋白、含维生素丰富的食物。同时，要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生 。
拿肩井穴：用两手拇指、食指、中指分别提拿对侧的肩井穴(肩部最高处)，拇指在前，食指、中指在后。每日早晚各做1遍，每个部位按摩30～50次。 搓大鱼际：两手上下交替搓摩大鱼际(在大拇指下方，肌肉隆起处)。 按揉太阳穴：用两手中指指腹分别按揉左右两侧太阳穴(眉梢和外眼角之间向后约一横指凹陷处)。 推摩双颊：用手掌推摩两侧面颊，推摩轨迹如一个“O”字型。 刮擦鼻旁...
广义的营养不良（malnutrition）应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如 慢性腹泻 、 短肠综合征 和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但...
营养不良是由蛋白质和热量不足而造成的慢性营养缺乏症。本病多见于3岁以下小儿，主要是由于喂养不当或继发于其它疾病。临床表现为皮下脂肪减少、体重下降、肌肉萎缩，严重者生长发育停滞，出现全身各系统不同程度的功能紊乱。所以，如何预防小儿营养不良的发生十分重要，小儿家长应注意从以下几个方面着手： 1）科学育儿，坚持以母乳喂养，并逐渐增加辅食。小儿断奶一般在一岁左右，炎...
...极度降低时可诊断假肥大型肌营养不良。支持诊断检查包括肌肉功能电测定（肌电图）及神经传导功能检查（见第60节）。 【治疗】 假肥大型和贝克型肌营养不良都不可治愈。理疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩，有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。 肾上腺皮质激素强的松有时可暂时缓解肌无力。正在研究中的基因疗法能使肌肉产生肌细胞增强蛋白。 有肌营养不良患者的家庭，不论...
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