... 4. 空腹 血清 生长激素浓度正常，分泌刺激试验也正常;有些病例 口服葡萄糖 耐量试验 可异常。血17 -酮 类固醇 增高，17- 羟基 皮质类固醇 正常。 小儿巨脑畸形综合征的鉴别诊断 与 先天愚型 相鉴别。 21三体综合征 又称先天愚型或Down综合症属 常染色体畸变 ，是小儿 染色体病 中最常见的一种，活婴中发生率约1/(600～800)，母亲年龄愈...
...高 滴度 aCL或LA阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能：①无法解释的 动脉 或 静脉血栓 ;②发生在不常见部位的 血栓 (如肾或 肾上腺 );③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;⑤反复发作的 血小板减少 ;⑥发生在 妊娠 中晚期的 流产 。 继发性 抗磷脂综合征(SAPS)：SAPS多见于 系统性红斑狼疮 或 类风湿关节炎 等 自身免疫病 。 恶...
...继发性 皮质醇增多症，又称 库欣 病，约占70％。其中主要为不伴 蝶鞍扩大 的微 腺瘤 ，其病因定位诊断主要依赖临床 生化 检测。② 肾上腺皮质 肿瘤 或 结节 性 增生 所致的 原发性 者，其中以 皮质 腺瘤多见，约占总病例的近20％，皮质腺瘤约占5％，结节性增生少见。此类病人糖皮质激素分泌一般呈自主性，不受ACTH调控。③ 异源性 ACTH或CRH 综合...
...变是颅内小血管损害。其主要的病理改变是颅内弥漫性中、小血管炎性改变，早期以小血管周围 炎性细胞浸润 为主，晚期则出现灶性坏死、 神经胶质细胞增生 、局部 脱髓鞘 及 脑膜 不同程度的 增生 和 纤维化 。脑实质( 大脑脚 、 脑干 、 基底核 、 丘脑 或 小脑 等)可有中、大、小不等的 梗死 性病灶。大体可见脑组织 水肿 和脑干 萎缩 等。 小儿神经白塞综...
...所致，当破坏超过90％时才出现临床症状，否则为亚临床型。发病呈隐匿性，主要症状是 皮肤 和粘膜以及 瘢痕 处的 黑色素沉着 增加，这是由于 肾上腺皮质激素 减少，促进 垂体 ACTH 及β-LPH分泌增加，而ACTH及β-LPH在 氨基酸 排列顺序上有相当一部份与α或β 黑色素细胞刺激素 （α-MSH、β-MSH）氨基酸顺序相同，故有MSH活性（成人垂体不合...
透析 失衡综合征 (dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在 血液透析 (通常仅指人工 肾透析 )以后，由于体液容量及 化学渗透 平衡校正过速，引起机体细胞内外渗透压的失衡，进而出现的一系列与 肾功能衰竭 无直接关系的临床 症状 。又称为平衡失调 综合征 (disequilibrium syndrome)。 小儿透析失衡综...
...性 疾患。 病理 改变 主要是 骨膜 病变， 细胞 呈多数 核分裂 状态，伴有 粘液性水肿 ，伴有粘液性水肿。骨膜外层的 纤维 组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、 肌腱粘连 。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。 骨髓 呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见 增生 的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的 骨皮质 由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正...
...性 疾患。 病理 改变 主要是 骨膜 病变， 细胞 呈多数 核分裂 状态，伴有 粘液性水肿 ，伴有粘液性水肿。骨膜外层的 纤维 组织消失，并与毗邻的肌肉、筋膜、 肌腱粘连 。随着病情的发展，骨膜外层又重新出现纤维组织，并引成骨膜下新骨。 骨髓 呈典型的纤维性改变。在恢复期，可见 增生 的骨膜下新骨逐渐消失，增厚的 骨皮质 由内向外逐渐变薄，骨髓腔亦随之恢复正...
...窦的 库普弗细胞 及 巨噬细胞 上发现IgM以及 IgG 和C3。在脾 穿刺 液中 T细胞 比例则增加。 4. 骨髓检查 ： 骨髓 象明显 增生 。 小儿热带巨脾综合征的鉴别诊断 本征应与 脾功能亢进症 相鉴别。 脾功能亢进症：简称脾亢，是一种 综合征 ， 临床表现 为 脾脏 肿大，一种或多种 血细胞 减少，而 骨髓 造血细胞相应 增生 ，脾切除后血象恢复，...
小儿吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barré syndrome，GBS)是一种与 感染 及(或) 自身免疫 等因素有关的多发性神经根及 周围神经病 变,以进行性、对称性和弛缓性肢体 瘫痪 为特征。不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现 延髓 病变和 呼吸肌麻痹 。又称 急性感染性多发性神经根炎 (acute inflammatory polyrad...
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