小儿伯-韦综合征 (Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的 先天畸形 ，主要特征为 脐膨出 、 巨舌 和巨体，还可伴有其他 畸形 和异常，如 低血糖 、 内脏 肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部 红斑 痣 、 隐睾 、 阴蒂肥大 、 心脏畸形 、巨肾、 巨输尿管 、巨 眼球 等，另与某些 肿瘤 有一定关系。小儿伯-韦综合征为 ...
颈椎 融合 综合征 (Klilapel-Feil syndrome)系颈椎两节以上的先天性融合，又称Klippel-Feil综合征、 短颈 综合征、颈 胸椎 体先天性 骨结合 综合征、骨样 斜颈 综合征、先天性 颈蹼 综合征。临床以短颈、 后发际低 、 颈部 活动受限等三联征为特征。 小儿颈椎融合综合征的病因 (一)发病原因 本 畸形 为3～8周时 胚胎 脊...
...伴 先天性心脏病 综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、 脾脏 发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和 内脏转位 综合征等。 其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有 心脏 大血管 畸形 兼有腔、 肺静脉 反流 异常，同时合并有胸腹腔 内脏 位置异常的 疾病 。 小儿无脾综合征的病因 (一)发...
小儿史-约综合征 又名 皮肤黏膜 眼 综合征 (mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、 渗出性多形红斑 、恶性 大疱性 多形红斑 、Fuchs综合征等。本综合征为多形 渗出性红斑 综合征中较严重的一个类型，主要表现以 皮肤 广泛不同阶段的多形皮损，口眼 黏膜 病变及全身 中毒症...
...陷病 (immunodeficiency with eczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染、血小板减少引起的 出血 症状 和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。 小儿紫斑湿疹综合征的病因 (一)发病原因 本病征属性联隐性 遗传 的 家族性疾病 。由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。...
...平，有人根据 下腔静脉阻塞 的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。 Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉 血栓形成 综合征、肝静脉 反流 障碍综合征等。 小儿巴德-吉亚利综合征的病因 (一)发...
...名为“成人型 呼吸窘迫 征群”。 本征亦发生于儿童，故欧美学者协同讨论达成共识，以急性(acute)代替成人(adult)，称为急性呼吸窘迫综合征，缩写仍是ARDS。 小儿急性呼吸窘迫综合征的病因 (一)发病原因 引起 ARDS 的原发病或基础病很多，其发生常与一种或多种增高危因素有关。 儿科 最常见的因素是婴幼儿 肺炎 、 败血症 、 心肺复苏 后、 感染...
指甲-髌骨综合征 (nail-patella syndrome)是众所周知的遗传性 指甲 和 髌骨 发育不良，特点是多种骨的异常，最初影响肘和膝，并有相关 肾病 ，少数病例有眼和 血管异常 。其特点为GBM特征性 超微结构 异常。 小儿指甲-髌骨综合征的病因 (一)发病原因 指甲-髌骨综合征 是一种 常染色体 显性遗传性质，与ABO 血型 和 腺苷酸 盐 激...
神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)是一组起源于 外胚层 的组织和器官的 发育异常 ，特别是皮肤、神经和眼睛的异常，有时也累及 中胚层 和 内胚层 。受累的器官系统不同， 临床表现 也呈多种多样。 小儿神经皮肤综合征的病因 (一)发病原因 神经 皮肤 综合征 的病因尚不清楚，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关，因为 ...
1.主动免疫 已有两种疫苗用于预防。含有23个血清型(引起感染较多见的型)的荚膜多糖疫苗，在成年人特别是青年中免疫效果好，但仅可维持5年，须加强注射。老年人维持的时间更短，每3～4年应加强注射1次。此疫苗对小婴儿的免疫效果很差，故将荚膜多糖和 破伤风 或 白喉 类毒素等蛋白共价结合而成的结合疫苗，连续3次接种，可使18个月以下的小婴儿产生抗体。不但可保护婴儿
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