皮质醇增多 症多由 垂体腺瘤 引起肾上腺皮质增生或肾上腺肿瘤使皮质醇分泌过量所致,早期发现确诊本病,根据不同病因,早期给以治疗。临床应重视医源性 库欣综合征 的预防,各种疾病采用大量糖皮质激素治疗时,应设计合理治疗方案,病情缓解时应逐渐合理减少药量。
...已发现多达40种突变。此外还有一些病人中发现钾通道基因(ROWK)突变。因此Batter综合征可以认定为由上述几种离子通道基因突变引起的临床综合征。 2.血管对血管紧张素反应低下 Bartter最初认为,血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下为本病原因。由此产生血管张力减低,肾脏灌注减少,刺激肾小球旁器代偿性增生肥大,使肾素、血管紧张素和 醛固酮分泌增多 ,排K 增多...
由各种病因引起皮质醇分泌增多出现典型临床症状和体征,如多血性 满月脸 、 高血压 、 骨质疏松 、高胰岛素血征等,称为 库欣综合征 。
...、 上睑下垂 、患侧面部少汗等 症状 的一组 综合症 候群。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。 该病征又称 Horner综合征 (Horners syndrome)、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征、颈交感神经 瘫痪 综合征、颈交感神经系统 麻痹 症等。 小儿颈交感神经麻痹综合征的病因 ...
赖氏综合征 (Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、 呕吐 病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。 Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱...
...状态下,某些恶性肿瘤细胞发生脱压抑,即调节基因或操纵基因去除压抑,其不能产生的活性肽类和激素类物质而在异常情况下可以产生,从而引起异位激素的分泌及其临床表现。如 异位ACTH综合征 是临床较常见的一种疾病,目前认为主要有小细胞肺癌、类癌及 嗜铬细胞瘤 3种病理类型,其中以小细胞肺癌引起的异位ACTH综合征发病率最高,可占发病的一半以上。其抑癌基因及癌基因如何...
... 少尿 或 无尿 、 蛋白尿 、 血尿 等改变。 根据临床需要选择 X线 胸片、 B超 、 心电图 、脑 CT 等检查。 小儿多器官功能障碍综合征的鉴别诊断 1.如何判定 衰竭 程度及分期 通常分为功能不全、功能不全晚期(或衰竭早期)、功能衰竭三期。 MODS 时每个脏器功能不全的诊断标准不能以既往单个 脏器衰竭 标准判定。某些系统如 免疫 、 内分泌系统 ...
...胞 趋化功能降低。 该病主要特征有:① 慢性湿疹 性皮炎;②中性粒细胞 趋化性 障碍及反复发生严重的 化脓 性感染;③血清IgE明显增高。 小儿高免疫球蛋白E综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因未明。为 常染色体 显性遗传伴有很大的 变异性 ,多认为是先天性 免疫缺陷 综合征 的一个分型。可能由抗 葡萄球菌 IgE 水平增高、抗葡萄球菌 IgG 水平降低...
1、 ⅡA型多发性内分泌瘤综合征:包括罕见的 甲状腺癌 (髓样癌)、 嗜铬细胞瘤 (大多为一种良性的肾上腺肿瘤)。 2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征:是由甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤(神经增生)组成。一些患者无家族史。
...头故名。 典型 临床表现 和 染色体检查 并无异常发现,而部分患者之双亲也有某种上述异常 体征 和表现,有助于确诊。 X线 心脏 检查、 内分泌 检查亦有助于诊断。 小儿先天性侏儒痴呆综合征的诊断 小儿先天性侏儒痴呆综合征的检查化验 1、常规检查: 血常规 、 尿常规 、 便常规 检查结果一般无异常。 2、 染色体检查 : 染色体 核型 检查多为正常核型,颊...
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