...。肺部挫伤、出血在受到外伤后常见。淤血在外伤后6h内形成。24～48h之内症状加重，完全愈合常在3～10d之内。也可能有胸部外伤的其他症状，如 肋骨骨折 。 肺部出血可以与凝血病共同发生，如香豆素中毒(丙酮苄羟香豆素中毒)，冯·维勒布兰德氏病，心脏蠕虫疾病(恶 丝虫病 )或 弥散性血管内凝血 (DIC)。肺出血可与胸腔纵隔和(或)胸膜出血或其他部位出血并发。
做好遗传咨询，检查致病基因携带者，并就生育问题给予医学指导。
喂养困难，智力、运动发育落后，常有 湿疹 ，肌张力增高、 腱反射亢进 ，严重者可有 脑性瘫痪 ， 癫痫 发作，出现 忧郁 、多动、自卑、孤僻等。
PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G-6-PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。 白血病 、 再生障碍性贫血 、 骨髓增生异常综合征 ，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症(通常是杂合子)应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血表现，有时需要进行随诊和仔细分析。
(一)治疗 1.输血 在出生后前几年，严重 贫血 的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2，3-DPG水平增高，中 重度贫血 时可无明显不适。 2.脾切除 脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前
(一)发病原因 1.生化变异型 PK是一分子量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体，在哺乳动物组织中有4种异构酶：L、R、M1和M2。R型异构酶(R-PK)只存在于成熟的红细胞。R-PK用聚丙烯酰胺凝胶电泳后分成两种成分，Rl-PK为一同源四聚体(L2L2)，R1-PK主要存在于原始红细胞和网织红细胞，而R2-PK则主要存在于成熟红细胞。L-型
诊断一旦肯定，应立即给予积极治疗，治疗开始时年龄愈小，效果愈好。 (一)低苯丙氨酸 对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30-50mg/kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在 0.12～0.6mmol/l(2～10mg/dl
1. 胆石症 为较常见的并发症。 2.较少见的并发症有胆红素脑病、慢性腿部 溃疡 、继发于胆道疾病的 急性胰腺炎 、 脾脓肿 、髓外造血组织的 脊髓压迫 和游走性 静脉炎 等。 3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧，甚至出现“溶血危象”，此时可能需要输血。
抗凝血药 分类 分类“抗凝血药”的页面 此分类包含下列14个页面，共有14个页面。 东 东菱精纯抗栓酶 依 依诺肝素 华 华法林 双 双香豆素 双香豆素乙酯 枸 枸橼酸钠 纤 纤维蛋白原 组 组织型纤维蛋白溶酶原激活剂 肝 肝素 肝素钠 蚓 蚓激酶 达 达肝素钠 醋 醋硝香豆素 链 链激酶
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。PK是细胞溶酶体中的一种转移酶，酶缺乏导致能量供应减少， 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 等。
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