神经纤维瘤 可能阻塞脑血管致使 偏瘫 和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成 神经纤维肉瘤 或恶性 神经鞘瘤 ； 嗜铬细胞瘤 、 横纹肌肉瘤 、 白血病 和Wilms病的发病率比一般人群高。然而，在NFⅠ患者中中枢神经系统肿瘤（包括 视神经胶质瘤 、脑和脊髓的脑 脊膜...
西医治疗 急性发作时，如出现水、电解质紊乱，应积极纠正，限制水的入量，适当补充钠盐。有些病人当水和电解质紊乱被纠正后，其他临床症状亦随之缓解。发作时要十分注意药物的选择。可采用水合氯醛、吗啡或哌替啶（杜冷丁）缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分病人服用氯丙嗪可使 肠痉挛 缓解。有些病 人发 作与月经周期有关，可用抑制排卵的药物，如最小剂量口服避孕药，可使发作减...
诊断 精神症状多见于有 肠痉挛 的病人，可有性格改变，如 抑郁 、神经质、爱哭，并有幻视、 幻听 ，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作。若诊断不及时，针对上述症状而服用苯巴比妥、苯妥英钠或利眠宁等药物，则使症状加重，可出现精神错乱，甚至发生呼吸肌 麻痹 和 脑神经麻痹 等危及生命的神经系统症状。如能及时停药则症状很快减轻。 对反复发作找不到原因的腹部...
...肉芽肿性疾病，合并纤维化和黏膜 溃疡 。其病变可累及全消化道，从口腔到肛门的任何部位，但主要侵犯回肠空肠，其次为结肠，并在胃肠道外形成迁移 病灶 。在肠管一段或多段形成局限性肉芽肿，故又称肉芽肿性肠炎。 1932年Crohn首次用局限性回肠炎报告，故又称其为Crohn病。是一进行性无特效治疗的疾病，可反复发作，30岁以上自愈的可能性极少，近10年来小儿发病率...
西医治疗 SID治疗原则上是根治原发病及免疫替代治疗和对症治疗，替代治疗和对症治疗均要视 免疫缺陷 的类型及后果而定，因在何种因素影响下，产生何种特殊免疫异常并不十分明了，故只有根治原发病，才有可能彻底纠正SID。 1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，针对各种情况进行对症治疗，如WAS病 人发 生 血小板减少...
叶酸缺乏可并发巨幼红细胞性 贫血 和神经管畸形。 小儿神经管畸形 是我国围产儿死亡和致残的主要原因之一。
...桑菊饮 （方见上焦篇）、 银翘散 辛凉例，与风寒咳嗽迥别，断不可一概用杏苏辛温也。 温热痉 （即六淫之火气，消烁真阴者也，《内经》谓先夏至为病温者是也） 即同上风温论治。但风温之病痉者轻而少，温热之致痉者多而重也。约之轻重浅深，视病之轻重浅深而已。 暑痉 （暑兼湿热，后有湿痉一条，此则偏于热多湿少之病，去温热不远，经谓后夏至为病暑者是也） 按俗名小儿 急惊风...
（一）发病原因 本病又称莫尔基奥（Morquio）综合征，为常染色体隐性遗传病。 （二）发病机制 本病征主要为N-乙酰半 乳糖 胺6-SO4脂酶缺乏所致，近来也有报告由β-半乳糖苷酶缺乏所致。病 人骨 骺的成骨细胞成熟和关节软骨的形成均有缺陷。干骺内骨小梁中有软骨岛， 钙化 预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫 酸角 质素为主。病理学改变主要为软骨和骨骺的不规则...
肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、 早产 及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致 维生素K缺乏 。因此主要预防措施如下： 1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可...
本症为X-连锁遗传性疾病。 1.孕妇保健 已知一些 免疫缺陷 病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是 风疹 病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可...
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