先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻 (congenital gastric outlet obstruction)指 幽门窦 部或 幽门梗阻 , 发病率 占先天性 胃肠道 闭锁 的1%。 可分为4种类型:幽门窦部断裂闭锁、 幽门 断裂闭锁、幽门膜式闭锁或狭窄、幽门窦部膜式闭锁或狭窄。 先天性胃出口梗阻的病因 一、发病原因: 目前尚不清楚,学界上有争议。有以下几种意见: 1、可...

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先天性胸腺发育不全

又称DiGeorge 综合征 或第三、四对 咽囊 综合征。本症是 胚胎 期第1至第6对咽囊 发育异常 引起的先天性 免疫缺陷 。在胚胎第6~10周, 胸腺 、 甲状旁腺 、甲状朱和部分颜面、 主动脉弓 及 心脏 结核 由第1至第6对咽囊的 细胞成分 发育形成。至 妊娠 第12周,胸腺移行至 胸部 ,此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。本征均为散发,故推测不...

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先天性肠旋转异常

...或 肠扭转 。大概在6,000个出生 婴儿 中有1例。多数在 新生儿期 出现 症状 ,少数在婴儿或儿童期发病。男性 发病率 比女性高1倍。 先天性肠旋转异常的病因 如果肠管的正常旋转过程,在任何阶段发生障碍或反常,就可发生 肠道 解剖 位置的异常,并可发生各种不同类型的 肠梗阻 ,产生各种复杂的 病理 情况。 肠道位置异常的病理机制是:① 胚胎 期肠管旋转障...

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先天性血管瘤

先天性血管瘤 (congenital hemangioma)为最常见的 皮肤良性肿瘤 之一,由 胎儿期 成血管组织 畸形 或原有 血管扩张 所致。偶亦见因 外伤 而后天性发生者。临床上分型: 1. 鲜红斑痣 鲜红斑痣(nevus flammeus)又称 毛细血管扩张 痣 或 葡萄酒 样痣。 2. 草莓状血管瘤 草莓状血管瘤(strawberry hemang...

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先天性乳糖不耐受

先天性乳糖不耐受 症:这是一种和 先天性乳糖酶缺乏 不同的 疾病 ,属于 常染色体 显性遗传。开始喂养后出现暴发性 腹泻 ,水样多泡的酸性 大便 ,伴腹泻。可致 呕吐 、 脱水 、 肾小管性酸中毒 、双糖尿、 氨基酸尿 、 白内障 、肝和脑损伤,如诊断过迟可引起死亡。停止喂乳后腹泻消失,无 乳糖尿 和 氨基酸尿症 。当未分解吸收的 乳糖 进入 结肠 后,被 ...

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先天性肾病综合征

...综合征 。主要特点是大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、严重 水肿 和 高胆固醇血症 。根据其 临床表现 分为单纯性 肾病 、 肾炎 性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿, 肾病综合征 的 病理 型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜 增生 性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。 疾病描述 先天性肾病综合征 通常指生后三个月内发病,临床...

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医疗康复/先天性髋脱位

...或不对称, 会阴 部加宽;牵拉患儿肢体时有弹响感。 若发现以上情况,应即去 医院 作详细检查以期早期发现。 早期冶疗效果较好。6个月内是治疗先天性髋脱位的最佳时期。若忽略和错过这个机会即使使用同样或加倍的努力,也无法挽回 关节 的畸形。在此时期可用各种支架。6月~3岁年龄,股骨头向上脱位更严重,软组织挛缩也严重,此期需行 石膏 外固定 。超过了3岁往往需要手...

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先天性肠旋转不良

先天性肠旋转不良是 胚胎 期中肠发育过程中以 肠系膜上动脉 为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道 畸形 。因肠道位置发生 变异 , 肠系膜 附着不全,导致 十二指肠梗阻 、 中肠扭转 、游动 盲肠 、 空肠 梗阻,亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性 肠梗阻 ,多发于 新生儿期 (占74%),是造成 新生儿肠梗阻 的常见原因之一。均应早期手...

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先天性肛门直肠畸形

...可反复发生 尿道炎 、 阴茎 炎和上尿路 感染 。 2.尿便失禁 高位或肛提肌上畸形合并 脊椎 畸形者,若 骶神经 发育受累,因其分支支配 膀胱 和 肛门括约肌 肉故可有尿便失禁。 3. 阴道炎 直肠 前庭 瘘女病儿,因粪便经常自 阴道前庭 瘘流出,可引起病儿阴道炎或上行性感染。 先天性肛门直肠畸形的西医治疗 (一)治疗 1.按患病类型来分 先天性肛门直肠畸...

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先天性X因子缺乏

先天性X因子缺乏 :本病极少见,是 常染色体隐性遗传 ,患者父母常为 近亲婚配 ,男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在 凝血 系统的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似 症状 , 出血 程度与因子X的浓度有关。 纯合子 型一般均有出血症状, 杂合子 型的因子X浓度约在20%~50%之间可以没有 出血倾向 。 实验室检查 , 凝血酶原时间 ( PT ),部分凝血...

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