是由于直肠或乙状结肠下端肠壁神经节细胞未正常发育的一种先天性疾病。这段肠管处于经常收缩的状态，形成功能性狭窄，粪便 积聚 在狭窄以上的结肠内，长期 便秘 ，结肠扩张成巨大形，这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘，常需灌肠排除粪便。腹部膨胀，严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠，再作肠吻合。一般在小儿6个月左右或更早的...
本病无特别有效的预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。
关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚（原发或继发）引起。 先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形，约占 先天性心脏病 的0·5%。在正常发育情况下，心球大部退化，其左侧部分则融入右室漏斗部，如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞，1965年Edwards[4]对...
...不全 正常肠道发育经过管腔开通、上皮细胞增殖和再度腔化3个阶段。当胚胎肠管在第2或第3个月中发育出现障碍，发生空泡但彼此融合不全，则形成肠管狭窄。 2.胎儿时期肠管血液循环障碍 如胚胎10～12周中肠由脐囊还纳入腹腔时，遭遇脐环过早收缩，致小肠血液循环不良;小肠营养血管发育缺损或分支畸形等亦可使致小肠发育障碍，发展成肠管狭窄。 (二)发病机制 最常见的狭窄部...
（一）发病原因 为了阐明 幽门狭窄 的病因和发病机理，多年来进行大量研究工作，包括病理检查、动物模型的建立、胃肠激素的检测、病毒分离、遗传学研究等，但病因至今尚无定论。 1.遗传因素 在病因学上起着很重要的作用。发病有明显的家族性，甚至一家中母亲和7个儿子同病，且在单卵双胎比双卵双胎多见。双亲有幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史，则其子发病...
（一）发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为风湿性或 动脉硬化 性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。 本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或 动脉导管未闭 。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿...
先天性 畸形 （congenital malformation）是由于 胚胎发育 紊乱而出现的形态结构异常。研究 先天畸形 的科学称 畸形学 （teratology），是 胚胎学 的一个重要分支。 近些年来，随着现代工业发展和 环境污染 的加重，先天畸形的发生率有上升趋势。同时，由于生活水平的提高和医疗条件的改善， 感染性疾病 、营养性 疾病 和老年性疾病的...
主要与其他能引起 呕吐 的疾病相鉴别，例如与 肠梗阻 、 肠套叠 相鉴别。
鉴别 一、临床上需要与本病鉴别的有以下两种疾病： 1、老年性变性性主动脉瓣 钙化 所致的 主动脉瓣狭窄 常见于老年人。钙化多位于瓣口根部，故瓣叶活动度尚好，无收缩期喷射音，X线可见有瓣膜钙化。 2、原发性肥厚性梗阻型 心肌病 肥厚性梗阻型心肌病有以下特点可助区别： ①收缩期喷射性杂音部位较低，多在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间最响，较少向颈部传导，杂音于回心血量减少或...
【疾病名称】 先天性声门下狭窄 【药物疗法】 预防呼吸感染； 呼吸困难 者；低位气管切开术 【基本概述】 正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5～6mm，由于发育异常、声门下腔狭小引致阻塞者，称先天性声门下狭窄。为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞，多为弹性圆锥病变，但亦有环状软骨畸形所致。 【治疗措施】 轻度阻塞无明显症状者可不予治疗，但必须注意预防呼吸感染。有呼吸困难...
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