HST溶血程度轻重不一,轻者仅有口形 红细胞增多 而无溶血征象,病程中,偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现,重者可有危及生命的溶血,同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的 贫血 和 黄疸 ,重症患者常有 脾大 。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%~50%)遗传性口...
在 结节 型或 红皮 症型,则类似在Letterer-Siwe病或嗜酸性 肉芽肿 中所见到的朗格汉斯细胞,同时这三个病容易混淆。但本病无侵犯表皮的倾向,此点与Lettere-Siwe病不同,然而主要还是靠特殊染色及结合临床表现与这些疾病区别,才较可靠此外,在临床上还有很多疾病可能与 色素性荨麻疹 混淆。色素沉着斑可以误诊为 色素痣 或 雀斑 ,而 黄色瘤 及...
红细胞增多 症的确切诊断主要靠实验室检查,首先要确定是否红细胞增多,其次是确定什么原因引起的。 主要与 慢性粒细胞性白血病 (CML)相鉴别PV患者常伴 脾大 和粒细胞升高,晚期外周血幼稚粒细胞可增多,故须与CML进行鉴别。PV患者中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高,Ph1染色体和bcr/abl mRNA是阴性,而慢粒正好相反。近来研究发现慢粒病人也可自发CFU-...
正常成人外周血的嗜碱性粒细胞占白细胞分类计数的0%~1%,绝对值为(0.02~0.05)×109/L。如分类计数>2%(至少计数200个白细胞)或绝对值>0.15×109/L(以白细胞计数及分类计算)或>0.1×109/L(直接计数法计算),称为嗜碱性粒细胞增多症(basophilia)。
中性粒细胞增多症无特异性临床表现。中性粒细胞增多可以暂时性阻塞毛细血管,可暂时性减少局部血流量而引起局部缺血,如引起心肌的再灌流损伤和梗死等。 中性粒细胞增多症诊断步骤见图1。 中性粒细胞形态有助于早期诊断,中毒颗粒、D?hle小体、胞质空泡的存在常提示存在明显或亚临床炎症、中毒、 创伤 或肿瘤。当同时伴有 发热 或其他炎症而原因不明时应考虑到少见的感染,如...
(一)发病原因 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因。在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递,减少组织摄氧量,加重 低氧血症 ,从而导致高红症的发生。高原地区 肥胖 、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。 (二)发病机制 慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因,它通过何种途径和机制引起 红细胞增多 ,虽提出了不少的理论和假设,较集中的看法是: 1.呼吸驱动减弱 ...
...显著感染的噬血细胞综合征病例。目前尚缺乏实验室或组织病理的方法,将这些综合征区别开来。如缺乏家族史,鉴别家族性或继发性会相当困难。为此,组织细胞协会FHL研究组将FHL和VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphoidhistiocytosis,HLH)。 (3)此症还应注意与 恶性组织细胞病 、急性 单核细胞白...
...噬细胞能生活数月至数年。许多 疾病 能引起单核吞噬细胞系统大量 增生 ,表现为肝、 脾淋巴结 肿大。功能为吞噬清除体内病菌异物及 衰老 伤亡细胞; 活化 T.B. 淋巴细胞 免疫反应。在 细菌 或其他因子刺激下能分泌酸性 水解酶 、 中性蛋白酶 、 溶菌酶 和其他内源性热原等。 组成 包括分散在全身各 器官组织 中的巨噬细胞、 单核细胞 及幼稚单核细胞。共同...
...噬细胞能生活数月至数年。许多 疾病 能引起单核吞噬细胞系统大量 增生 ,表现为肝、 脾淋巴结 肿大。功能为吞噬清除体内病菌异物及 衰老 伤亡细胞; 活化 T.B. 淋巴细胞 免疫反应。在 细菌 或其他因子刺激下能分泌酸性 水解酶 、 中性蛋白酶 、 溶菌酶 和其他内源性热原等。 组成 包括分散在全身各 器官组织 中的巨噬细胞、 单核细胞 及幼稚单核细胞。共同...
...噬细胞能生活数月至数年。许多 疾病 能引起单核吞噬细胞系统大量 增生 ,表现为肝、 脾淋巴结 肿大。功能为吞噬清除体内病菌异物及 衰老 伤亡细胞; 活化 T.B. 淋巴细胞 免疫反应。在 细菌 或其他因子刺激下能分泌酸性 水解酶 、 中性蛋白酶 、 溶菌酶 和其他内源性热原等。 组成 包括分散在全身各 器官组织 中的巨噬细胞、 单核细胞 及幼稚单核细胞。共同...
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