横纹肌溶解症又称为肌球 蛋白尿 症，是指尿中出现大量的肌肉蛋白、肌球蛋白。肌球蛋白本身会对肾小管的表皮细胞造成直接性的伤害，也会造成肾脏本身的血管收缩;此外，当处于体液不足或酸性环境之下，肌球蛋白容易在肾小管中形成结晶，并进而阻塞肾小管，因此横纹肌溶解症容易造成 急性肾衰竭 。横纹肌溶解症在临床上最常见的症状是局部或全身性的 肌肉酸痛 。当影响到肾脏时则会出...
免疫球蛋白反应的特异性和分子的多样性是受基因支配；一条肽链的C区和V区分别由C基因和V基因编码。任何一个B细胞都有3个独立的Ig基因簇：1个H链基因簇和2个L链基因簇（κ和λ），构成Ig的结构基因；在B细胞分化成熟过程中进行基因重排，进而转录与翻译，形成抗体。 （一）Ig基因的结构 1．重链基因 人类 重链基因位于第14号染色体上，基因结构非常复杂，分为4个...
...又增添了少量血凝时由 血小板 释放出来的物质。 血浆内具备了发生凝血的各种物质，所以将血液抽出放置于玻璃管内即可凝血。血浆内又有防止血液凝固的物质，称为 抗凝物质 （anticoagulant）。血液在血管内能保持流动，除其他原因外，抗凝物质起了重要的作用。血管内又存在一些物质可使血纤维再分解，这些物质构成 纤维蛋白溶解系统 （简称纤溶系统）（fibrinl...
横纹肌溶解症通常发生于肌肉严重受创之后，尤其是肌肉压砸伤之后，如九一一大地震后就有大量病患因为被石块压砸而产生横纹肌溶解症，进而造成 急性肾衰竭 。其他容易造成横纹肌溶解症的情形包括：运动过度、高压电电击、全身性痉挛、酗酒或服用过量安眠药导致长期维持某一睡姿而造成局部肌肉压迫、某些降血脂药物等等。另外有些较少见的情形，例如大量蜂螫、 毒蛇咬伤 、服用摇头丸、...
西医治疗 治疗原发病，避免寒冷，注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法：以除去免疫球蛋白或免疫复合物，迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制 发热 、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30～50mg/d。免疫抑制剂：通过对分裂细胞的毒性作用，维持循环冷球蛋白水平，不使其升高。青霉胺：能使免疫球蛋白中二硫键...
...堵塞了 毛细血管 ，并使血管壁发生 缺血性坏死 及 血管痉挛 ， 皮肤 出现 紫癜 及 寒冷性荨麻疹 为最多见，部分病人可出现雷诺现象。 冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因 (一)发病原因 冷球蛋白 是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的 蛋白质 ，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的 免疫球蛋白 ，有 IgG 、 IgM 、 IgA 和冷凝溶 蛋白...
一、Ig超家族的组成
...分钟后 出血 将自行停止，称为 生理 止血 。用一个小撞针或注射针刺破 耳垂 或指尖使血液流出，然后测定出血延续的时间，这一段时间称为 出血时间 （bleeding time）。出血时间的长短可以反映生理止血功能的状态。正常出血时间为1-3分钟。 血小板减少 ，出血时间即相应延长，这说明 血小板 在生理止血过程中有重要作用；但是 血浆 中一些 蛋白质 因子所...
.../L和高黏滞 血症 发生率较WM低外，亦有贫血或其他全身症状，其生存时间或其他特征均与WM无明显差异。对于并发高浓度的IgM(>30g/L)的淋巴增生性疾病(称为 淋巴浆 细胞性 淋巴瘤 )目前尚无统一意见与WM鉴别。 3.隐匿性WM 是指某些WM病人无全身症状，但有IgM水平>30g/L、轻微贫血和骨髓有中等度 淋巴样细胞 浸润。这些病人具有隐匿性 巨球蛋...
“ 神经性关节病 ”与“大块骨溶解症(又称Gorham综合征、鬼怪骨)的区别： 1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、 脊髓空洞症 、脊髓痨、 麻风 、 糖尿病 、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、 感觉障碍 ;而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。 2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损...
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