...脊髓空洞症症状早期很相似，都有颈部疼痛及肩部、上肢麻木，很多患者由于病程过长，延误治疗了时机，导致终身残疾。采用新方法早期发现奇阿里畸形合并脊髓空洞症，运用新技术早期手术治疗（是惟一的治疗方法）可以达到治愈的效果。目前该院已成功完成此类手术667例，使这一神经外科棘手的顽症变成了易治的常见病。 奇阿里畸形许多患者仍很陌生。该畸形指小脑下部扁桃体或同时有脑干下...
视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病，多于幼年或青春期发现，常双眼发病，也有病变仅发生在单眼。根据我国部分地区的调查资料，群体发病率约为1/3500。男多于女，常见一家族中数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时拌有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲，以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着...
脊髓 小脑失调症是以 运动失调 为主要 症状 ， 病理学 上是以 小脑 及其传入、传出途径的 变性 为主体的 疾病 ，临床上是以肢体 共济失调 和 构音障碍 为主要特征。大量临床资料报告研究表明： 小脑萎缩 的大多数患者是属于遗传性的，且病情呈慢性、进展性恶化，若得不到有效的控制，很快就会危及生命。所以，一旦发现应及早用药治疗，有效地控制病情、改善原有的症状...
... 动脉硬化 比脑动脉少;脊髓供血网络丰富;脊髓对缺血有较强耐受力。由脊髓本身病变所引起的脊髓缺血，症状可为短暂性的，也可呈永久性的。 短暂性脊髓缺血(transient cerebral ischemia)类似短暂脑缺血发作，发作突然，持续时间不超过24h，恢复后完全不留后遗症。 间歇性跛行 和下肢远端发作性 无力 是本病典型临床表现。这种“间歇性跛行”发作...
（一）发病原因 急性 小脑性共济失调 是一种多病因的综合征。病毒感染后的自身免疫反应所引起的小脑损害是最常见的病因。常见的引起急性小脑性 共济失调 的病毒包括 水痘 、 带状疱疹 病毒、肠道病毒、 风疹 DNA病毒、腮腺炎病毒等。支原体及细菌性感染也可引起本症。其他病因还有小脑肿瘤、药物或重金属中毒（如苯妥英钠、铅）、先天性代谢异常等。 （二）发病机制 多数...
本病分萎缩性与渗出性两型已如前述，也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性，因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说，临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。 1、萎缩性老年黄斑部变性（atrophic senile macular degeneration） 萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性（即Haab病）的临床经过...
分隔 大脑 与 小脑 的 结缔组织 ，呈近似水平位。前方凹陷，为 中脑 经过。上面中线连于 大脑镰 （分隔大脑左右半球）。两翼略向下贴于 颅骨 内侧，在外边看来大致位于眼角与 耳尖 的水平面上。
(一)发病原因 脊髓缺血可以发生在主动脉造影或 主动脉瘤 手术切除时对血供的干扰。有时可由于主 动脉粥样硬化 、 脊髓血管畸形 、微栓塞、血管痉挛和供血不足引起。其他如 梅毒 性脊髓动脉炎、腰椎管狭窄、脊髓 创伤 、 红细胞增多 症、 静脉血栓形成 ，全身疾病引起血压过低都可导致脊髓缺血。 (二)发病机制 脊髓缺血所引发一系列损伤性生化改变将导致细胞内钙聚集...
脊髓可以在椎管内受到肿瘤（例如 神经纤维瘤 ）、肥厚并 钙化 的韧带、 椎间盘脱出 或 脊椎结核 等病变的压迫，统称 脊髓压迫症 。这类疾病大多需要外科手术治疗，因此关键问题是早期诊断与早期治疗。 脊髓压迫 症的症象，从感觉、运动与大 小便 功能障碍的分布来看，与脊髓炎是相同的，差别仅在发病方式与进展过程的不同。良性的肿瘤发病隐袭，进展缓慢，历时可数年。有急...
...较轻。 （2）腱反射保留的FA：15岁以前起病，膝、踝腱反射存在，早期心肌病，病死率高。 （3）伴有 维生素E缺乏 的FA：有典型FA的临床症状，维生素E缺乏。 （4）不伴心肌病、骨骼异常、肌萎缩的病例。 （5）MRI显示脊髓变性轻而小脑变性重的病例。 （6）共济失调伴眼球运动 失用症 ：常染色体隐性遗传，进行性 小脑性共济失调 ， 腱反射消失 ，周围神经病...
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