阵发性睡眠性血红蛋白尿 症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。
诊断 1.PNH诊断标准 （1）临床表现：符合PNH。 （2）实验室检查：Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断： ①两项以上阳性。 ②一项阳性，但须具备下列条件：两次以上阳性，或1次阳性，但操作正规有阴性对照、结果可靠，即时重复仍阳性者；有溶血的其他直接或间接证据，有肯定的 血红蛋白尿 出...
...的方法 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如 感冒 、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的 血红蛋白尿 。开始时可用泼尼松30～40mg，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量，若用泼尼松做维持治疗，应用最小量。另外常用的还有维生素E，300mg/d，分3次服，但效果并不肯定。国内...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
（一） 血红蛋白尿 （hemoglobinutia）的检查 正常 人血 浆中含有50mg/L游离血红蛋白，尿中无游离HB，当有血管内溶血，血中游离HB急剧上升超过肝珠蛋白的结合能力（正常情况下最大结合力为1.5g/L血浆）即可排入中，可通过尿游离HB的试验（ 尿隐血 试验）检出。 [方法学评价] 过HB尿检测采用的原理是与便隐血检查相同的化学法，如邻甲苯胺法...
这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性 溶血性贫血 ，可伴有与睡眠有关的间歇性 血红蛋白尿 发作和 全血细胞减少 症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿 多发生于青壮年，２０～４０岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是 贫血 和较轻微的 出血倾向 ，即睡眠后发生阵发性血红 蛋白尿 ，病人的尿呈酱油色或 葡萄酒 色，同时伴有 发热 。血红蛋白尿一般每...
...于减数分裂时不同珠蛋白肽链的基因之间发生不等交换，结果造成某一珠蛋白基因同时融合两种不同珠蛋白基因的部分碱基，由此合成的肽链也含有两种不同珠蛋白的氨基酸序列。 血红蛋白病的诊断可根据临床症状，如 溶血性贫血 等现象。有些没有临床症状，须依赖实验室诊断。在细胞水平可以通过血液学检查，蛋白分子水平也可通过电泳，热稳定试验等方法检查。 血红蛋白病的治疗目前尚无根治...
...g·d）维持。维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用，每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，经3～4周后 溶血现象 减轻、红细胞和血红蛋白增高。 2. 贫血 的治疗 （1）输血：贫血明显者可输血，但不宜输全血，这是因为全血中的白细胞能激活补体，促进溶血。此外，血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞，...
血红蛋白C病 在美国黑人中患病率为2％～3％，具有两个基因的病人才会发生不同程度的 贫血 ，患者特别是儿童可出现 阵发性腹痛 、 关节疼痛 、 脾肿大 及轻度 黄疸 ，但不会发生危象。总之，症状较轻。 血红蛋白S-C病患者有一个镰形细胞基因，一个血红蛋白C基因，这种病较血红蛋白C病多见，其症状类似镰形细胞贫血但较轻。 血红蛋白E病 多见于黑人或东南亚人，中国...
常见并发症： 1.感染 PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发 血红蛋白尿 发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2. 血栓形成 不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是...
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