补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在...
获得性补体缺陷症的鉴别诊断： 获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的，它可增加患者对感染的易感性。在临床上，获得性初体缺陷很常见，如患者伴有的 低补体血症 和 败血症 ; 肾病综合征 患者易患感染性疾病，其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血症、调理及杀菌功能障碍;镰刀细胞患者常继发补体缺陷，此类患者常伴有严...
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为 反复感染 或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
...疫系统的药物，如 左旋咪唑 、 异丙肌苷 和 胸腺激素 等并不能成功治疗白细胞数目减少或功能低下的患者。抗体水平低的患者可通过每月输入或注射免疫蛋白治疗。注射γ 干扰素 对治疗慢性 肉芽肿病 有益。 胎儿 胸腺细胞 和 肝细胞移植 也可能有效，特别是对 胸腺 甲状旁腺 发育不全的病人。严重联合免疫缺陷疾病合并 腺苷脱氨酶缺乏 的病人，用酶替代治疗有时也有效。...
...、深部 脓肿 和 肺炎 。其他还有 鼻炎 、 结膜炎 、 皮炎 、 肝脓肿 等。 2.Chédiak-Higashi 综合征 ，可并发 白化病 ( 黑色素细胞 )、 神经系统疾病 ( 神经细胞 )和 出血 ( 血小板 )。 吞噬功能缺陷病的预防和治疗方法 1.预防遗传性 免疫缺陷 免疫缺陷的 遗传因素 占很大 比重 ，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向...
原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
在 补体系统 的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数 补体 遗传缺陷属 常染色体隐性 遗传，少数为 常染色体 显性 遗传，而 备解素 缺陷则属X 染色体 连锁隐性 遗传。补体缺乏常伴发 免疫性 疾病 及反复 细菌感染 。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有 免疫复合物 性疾病，尤其是SLE；C3、H因子和I因子缺乏增加了...
...定位 基因检测 ，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3. 产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的 羊水细胞 酶学检查可诊断 腺苷脱氨酶缺乏症 、 核苷 磷酸化酶 缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿 血细胞 免疫学 检测可诊断 CGD、X-联 无丙种球蛋白血症 、 严重联合免疫缺陷...
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