需与下列疾病鉴别： 1. 麻风病 具有特殊的皮肤损害，查 麻风 杆菌阳性等可与本病鉴别。 2. 腓骨肌萎缩症 本病发病年龄较进行性肥厚性间质性神经炎大，以下肢远端 肌肉萎缩 为主，在股中下1/3交界处以下变细，呈“仙鹤腿”，周围神经一般不肥大，可与本病鉴别。
本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或 瘀斑 ，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的 橘红...
...纤维缺失，ⅡC纤维明显增加，后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应，但再生能力及其速度远不及坏死的发展，故其病情仍呈进行性加重。 电镜下见肌溶灶，肌质膜断裂、缺陷或完全消失，Z线模糊，肌浆网扩张增生有空泡形成，糖原颗粒增多，线粒体变性，间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少，此在红细胞膜内也有类似变化。应用...
(一)发病原因 进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传，本病多由近亲结婚所致。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如纺锤，可见 结节 状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈 洋葱 皮样围绕轴索，称之为 洋葱 头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后， 脱髓 鞘与髓鞘再生反复...
...心衰竭 )，甚至发生心源性 猝死 。心电图有异常表现。 ⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性 肺间质纤维化 ，肺活量减少，临床表现为 咳嗽 和进行性 呼吸困难 。 ⑷泌尿系统： 肾脏受累 约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、 高血压 及氮质血症，严重时可致 急性肾功能衰竭 。 ⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、 惊厥 、 癫痫 样...
慢性进行性舞蹈病 又称Huntington舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，突变基因位于第4对染色体。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。临床表现为舞蹈样动作及 进行性痴呆 。 脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧尾状核和壳核的萎缩，以致侧脑室明显扩张。大脑皮质特别是额、顶叶萎缩显着，白质也减少。 镜下可见尾状核和壳...
Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni)，自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来，又有局限性浅表性萎缩性硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta)，弥漫性特发性皮肤萎缩(atroph...
...按起病年龄可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型前者出生时多发育正常1岁左右可出现进行性面容丑陋 巨舌 扁鼻大耳牙缝宽头大手足大四肢肌张力低下并运动迟钝但其程度不及Hurler综合征 胸骨隆凸 胸腰驼背 颅盖骨增厚角膜一般清晰但也有的患者出现晶体浑浊初生时部分患者就有 耳聋 或有语言障碍 智力低下 Ⅱ...
原发性 延髓出血 (PMH)临床甚罕见，以后组 颅神经 下运动神经元 瘫痪 、 小脑 征、 传导 束征为主要表现。临床上易误诊。 延髓出血的原因 原发性 延髓出血 (PMH)多数病因为 动静脉畸形 或 海绵状血管瘤 ［。医学上曾研究的3例 疾病 ，3例均为年轻女性，其中例3并有 肝脏 多发 血管瘤 ，故考虑与先天性血管形成异常有关，亦有 高血压 性PMH的文...
进行性 风疹 全脑炎是一种极少见的、发生在先天缺陷儿童中的进行性脑功能障碍。这种缺陷是由于母亲在怀孕期间感染风疹病毒引起的。 胎儿感染风疹病毒会发生先天缺陷，例如： 耳聋 、 白内障 、 小头 畸形、 精神发育迟缓 。此外，风疹病毒还会潜伏于胎儿大脑中处于休眠状态。婴儿出生及长大后，特别是在青春期初期该病毒可重新复活，引起进行性肌强直（痉挛状态）、 共济失调...
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