半乳糖血症 (galactosemia)为血半 乳糖 增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此为经典的半乳糖血症，较为常见;②半乳糖激酶缺陷：较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕见。 半乳糖血症均为常染色...
循环血液中磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱。又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及 惊厥 。病因有禁食，久服氢氧化铝、氢氧化镁或碳酸铝等类结合剂，糖酵解及碱中毒，甲状腺功能亢进， 维生素D缺乏 ，某些肾小管疾病(例如范可尼氏综合征)，酗酒及抗维生素D 佝偻病 (家族性低磷血症)等。治疗可以静脉内补液及补磷酸盐，同时针对病因进行治疗。
(一)发病原因 1.钾摄入减少 一般饮食含钾都比较丰富。故只要能正常进食，机体就不致缺钾。消化道梗阻、 昏迷 、手术后较长时间禁食的患者，不能进食。如果给这些患者静脉内输入营养时没有同时补钾或补钾不够，就可导致缺钾和低钾血症。然而，如果摄入不足是唯一原因，则在一定时间内缺钾程度可以因为肾的保钾功能而不十分严重。当钾摄入不足时，在4～7天内可将尿钾排泄量减少到...
（一）发病原因 高血钙常见病因有 甲状旁腺功能亢进 ，包括原发性和继发性甲状旁腺功能亢进、急性和 慢性肾功能衰竭 ， 肾移植 后，吸收不良性 骨软化 ；甲状腺功能亢进或减退，肾上腺 皮质功能减退 ， 嗜铬细胞瘤 ；恶性肿瘤；钙摄入过多；维生素D、A中毒；对维生素D敏感性增加如突发性婴儿 高钙血症 ， 肉芽肿 病， 结节病 ，结核， 组织胞浆菌病 ， 球孢子菌...
荨麻疹性血管炎 (Urticarial vasculitis)1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹 风团 ，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现 血管炎 变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
高碳酸血症是被认识和证实的一种保护性策略，即治疗 呼吸衰竭 患儿允许PaCO2有一定程度的升高 ,以避免大潮气量、 过度通气 引起的 肺损伤 。此策略在成人某些肺疾病，如 成人呼吸窘迫综合征 (ARDS)、慢性气道阻塞和 支气管哮喘 患者机械通气中应用取得较好的效果，明显降低了气漏、肺实质损伤及脱机困难等并发症的发生;在 早产儿 肺透明膜病中，则明显减轻 气...
...。其代谢途径中各步骤酶的缺陷可导致多种临床表现不同的疾病 约30%的 早产儿 和10%的足月新生儿由于肝脏4-羟基苯丙酮酸二氧化酶发育不够成熟、可能发生暂时性的高酪氨酸血症，通常在减少饮食中蛋白质含量至每日1.5g/kg和投用维生素C后数周即可消失。重症肝病常造成酪氨酸代谢障碍，这是因为酪氨酸转氨酶，4-羟基苯丙酮酸二氧化酶和 尿黑酸 氧化酶等活力受损所致。
(一)发病原因 经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半 乳糖 代谢的第2步，即1-磷酸-半乳 糖尿 苷转移酶缺乏，导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。 (二)发病机制 半乳糖的代谢主要在肝脏内进行，其过程如下图。 半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷，均可导致半乳糖的代谢障碍，...
正常入血浆镁含量为0.8. ~ 1.05mmol / L，血浆镁低于0.75mmol/L为 低镁血症 。血浆镁以3种形式存在。①游离镁：约占55%以上;②络合镁：为镁与重碳酸根、磷酸根等形成的复合物，约占15%;③蛋白结合镁：主要与清蛋白结合，约占30%。在组织中肌肉组织的镁含量最高，约占有核细胞镁含量的 80%左右。在急性缺镁时，血浆镁低而肌肉镁含量变化不...
（一）高尿酸血症 人体内尿酸有两个来源，从富含核蛋白的食物中核苷酸分解而来的属外源性；从体内氨基酸、磷酸核糖及其他小分子化合物合成和核酸分解代谢而来的属内源性。对高尿酸血症的发生，内源性代谢紊乱较外源性因素更为重要。同位素示踪研究正常2 体内尿酸池平均为1200mg，每天产生约750mg，排出500～1000mg，约2/3经尿排泄，另1/3由肠道排出，或在肠...
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